导读KD是一种急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一种少见，却又是十分严重的并发症。临床表现与脓毒性休克相似，临床需要加以鉴别。
一、隐形杀手
KDSS是指KD患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现[3]。KDSS目前临床虽然少见，但是隐藏在KD的隐形杀手。临床研究发现KDSS患儿年龄较大，全身炎症反应明显，有低蛋白血症，NT-proBNP升高，且易导致丙球无反应及冠脉损害[4]。而赵小佩[5]等报道除具有更强烈的炎症反应，易出现丙种球蛋白抵抗外，还存在更明显的高凝状态。有鉴于此，应引起临床医生的重视。
二、临床特征
KDSS常发生在KD急性期早期，我们通过了解KD的临床特征加以深化。据中国苏州地区102例KD患儿的回顾性研究中发现，男女比例1.91：1，1~5岁为发病高峰年龄，全年发病并以2、4、6月份多见，冬季发病率最低[2]；来自不同中心的观察结果显示，相对于不伴KDSS的川崎病患者，KDSS患者炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。
半数以上KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应，可能需使用第2剂丙种球蛋白或其他二线药物治疗[3]。KDSS常于冬季发生。多见于女性，平均年龄偏大，不典型KD的发生率及胃肠道症状发生率较高。其临床表现与脓毒性休克相似，但二者有区别。关键一条是KDSS患儿找不到病原体，血培养阴性。预后良好。积极治疗患儿病情能迅速逆转休克表现，目前尚无死亡病例报道[6]。
重症临床表现包括：精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。
三、诊断攻略
对于KDSS诊断，临床必需符合以下3个条件：
1.确诊KD或不完全KD，这个是前提条件。
2.出现KDSS临床表现。这个是必要条件。
3.排除脓毒性休克。这个是排除条件。当临床诊断存在疑问时，可行超声心动图检查评估心脏瓣膜、心肌损伤、冠状动脉病变情况以协助诊断。
四、怎样治疗
KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。主要分为2方面：
其一是积极扩容抗休克治疗。可在扩容基础上应用血管活性药物，如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素等。
其二是积极治疗原发病抗炎治疗。主要是采用“IVIG+ASA”方案。静脉注射丙种球蛋白（IVIG）存在剂量-反应效应。目前多数专家推荐单剂2g/kgIV；对IVIG无反应者，仍建议重复使用IVIG2g/kg再治疗，可以收到预期治疗效果。阿司匹林（ASA）为KD基础治疗首选药物，国外推荐剂量为80~100mg/（kg.d），或30~100mg/（kg.d）；结合中国人的人种特点及对ASA的耐受性，国内常用剂量为30~50mg/（kg.d）。
对于激素治疗KD，目前有争议，不予首选，上述治疗后仍发热不退时，可给予甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为20~30mg/（kg.d），持续静脉输注1~3d[6]。
五、防范策略
KDSS是KD的一种少见，却又是十分严重的并发症。KDSS不可怕，可怕的是不认识KDSS！显然，并非所有KD都会出现KDSS，但儿童一旦出现KDSS，可能来势汹汹，发展迅猛，可能危及儿童生命。不认识，不及时诊断和处理后果很严重。做好临床防范，需注意以下3点：
1.严密观察，及时发现，避免错过；
2.综合评估，提高认识，早期诊断；
3.早期用药，规范治疗，减少失误。
六、小结
KD是一种急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一种少见，却又是十分严重的并发症。临床表现与脓毒性休克相似，临床需要加以鉴别。KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。早发现，早诊断，减少失误，早治疗，预后良好。
参考文献
[1]KanegayeT，WilderS，MolkaraDelaram，etal.Recognitionofakawasakidiseaseshocksyndrome.Pediatrics
[2]杨波，朱义杰（综述），罗军，张召艳（审校）.川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展.临床儿科杂志，2014，32（2）：189-192
[3]蒋道菊，黄萍，张丽，等.川崎病休克综合征的研究进展.中华儿科杂志，2016，54(12)：961-963
[4]仇慧仙，薛超超，陈其，等.川崎病休克综合征的临床特点及危险因素分析.中华危重症医学杂志(电子版)，2015，8（4）：230-234
[5]赵小佩，肖婷婷，张永为.川崎病休克综合征临床特征分析.临床儿科杂志，2019，37（4）：245-249
[6]罗秋红，周开宇，华益民.川崎病休克综合征的临床研究进展.中华妇幼临床医学杂志(电子版)》2016，12（4）：471-474
川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身性血管炎，临床表现主要为发热、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结肿大、球结膜充血和肢端改变等。病灶注意累及大、中血管，冠状动脉血管病变是其严重的并发症，治疗不及时，可危及患者的生命。由于血管性病变发生，重症KD引起血液动力学改变则难以避免。
一、隐形杀手
KDSS是指KD患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现[3]。KDSS目前临床虽然少见，但是隐藏在KD的隐形杀手。临床研究发现KDSS患儿年龄较大，全身炎症反应明显，有低蛋白血症，NT-proBNP升高，且易导致丙球无反应及冠脉损害[4]。而赵小佩[5]等报道除具有更强烈的炎症反应，易出现丙种球蛋白抵抗外，还存在更明显的高凝状态。有鉴于此，应引起临床医生的重视。
二、临床特征
KDSS常发生在KD急性期早期，我们通过了解KD的临床特征加以深化。据中国苏州地区102例KD患儿的回顾性研究中发现，男女比例1.91：1，1~5岁为发病高峰年龄，全年发病并以2、4、6月份多见，冬季发病率最低[2]；来自不同中心的观察结果显示，相对于不伴KDSS的川崎病患者，KDSS患者炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数量)更高，血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。
半数以上KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应，可能需使用第2剂丙种球蛋白或其他二线药物治疗[3]。KDSS常于冬季发生。多见于女性，平均年龄偏大，不典型KD的发生率及胃肠道症状发生率较高。其临床表现与脓毒性休克相似，但二者有区别。关键一条是KDSS患儿找不到病原体，血培养阴性。预后良好。积极治疗患儿病情能迅速逆转休克表现，目前尚无死亡病例报道[6]。
重症临床表现包括：精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。
三、诊断攻略
对于KDSS诊断，临床必需符合以下3个条件：
1.确诊KD或不完全KD，这个是前提条件。
2.出现KDSS临床表现。这个是必要条件。
3.排除脓毒性休克。这个是排除条件。当临床诊断存在疑问时，可行超声心动图检查评估心脏瓣膜、心肌损伤、冠状动脉病变情况以协助诊断。
四、怎样治疗
KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。主要分为2方面：
其一是积极扩容抗休克治疗。可在扩容基础上应用血管活性药物，如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素等。
其二是积极治疗原发病抗炎治疗。主要是采用“IVIG+ASA”方案。静脉注射丙种球蛋白（IVIG）存在剂量-反应效应。目前多数专家推荐单剂2g/kgIV；对IVIG无反应者，仍建议重复使用IVIG2g/kg再治疗，可以收到预期治疗效果。阿司匹林（ASA）为KD基础治疗首选药物，国外推荐剂量为80~100mg/（kg.d），或30~100mg/（kg.d）；结合中国人的人种特点及对ASA的耐受性，国内常用剂量为30~50mg/（kg.d）。
对于激素治疗KD，目前有争议，不予首选，上述治疗后仍发热不退时，可给予甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为20~30mg/（kg.d），持续静脉输注1~3d[6]。
五、防范策略
KDSS是KD的一种少见，却又是十分严重的并发症。KDSS不可怕，可怕的是不认识KDSS！显然，并非所有KD都会出现KDSS，但儿童一旦出现KDSS，可能来势汹汹，发展迅猛，可能危及儿童生命。不认识，不及时诊断和处理后果很严重。做好临床防范，需注意以下3点：
1.严密观察，及时发现，避免错过；
2.综合评估，提高认识，早期诊断；
3.早期用药，规范治疗，减少失误。
六、小结
KD是一种急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一种少见，却又是十分严重的并发症。临床表现与脓毒性休克相似，临床需要加以鉴别。KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。早发现，早诊断，减少失误，早治疗，预后良好。
参考文献
[1]KanegayeT，WilderS，MolkaraDelaram，etal.Recognitionofakawasakidiseaseshocksyndrome.Pediatrics
[2]杨波，朱义杰（综述），罗军，张召艳（审校）.川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展.临床儿科杂志，2014，32（2）：189-192
[3]蒋道菊，黄萍，张丽，等.川崎病休克综合征的研究进展.中华儿科杂志，2016，54(12)：961-963
[4]仇慧仙，薛超超，陈其，等.川崎病休克综合征的临床特点及危险因素分析.中华危重症医学杂志(电子版)，2015，8（4）：230-234
[5]赵小佩，肖婷婷，张永为.川崎病休克综合征临床特征分析.临床儿科杂志，2019，37（4）：245-249
[6]罗秋红，周开宇，华益民.川崎病休克综合征的临床研究进展.中华妇幼临床医学杂志(电子版)》2016，12（4）：471-474
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