儿童KDSS不可怕,可怕的是不认识KDSS!

儿科 儿科综合 2019-07-23 08:17  浏览 :2390
导读KD是一种急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一种少见,却又是十分严重的并发症。临床表现与脓毒性休克相似,临床需要加以鉴别。

川崎病(KD)是一种急性、自限性的全身性血管炎,临床表现主要为发热、口腔黏膜改变、皮疹、颈部淋巴结肿大、球结膜充血和肢端改变等。病灶注意累及大、中血管,冠状动脉血管病变是其严重的并发症,治疗不及时,可危及患者的生命。由于血管性病变发生,重症KD引起血液动力学改变则难以避免。



2009年Kanegaye[1]等将血流动力学不稳定的KD定义为川崎病休克综合征(KawasakidiseaseshocksyndromeKDSS)。是KD的一种严重表现形式。流行病学资料显示,KD多发生于存在基因易感性的儿童中,80%的患儿年龄在6个月至4岁之间,很少发生于新生儿或成年人[2]。所以,儿童KD,需要防范KDSS!

一、隐形杀手

KDSS是指KD患者出现持续性血压下降,收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%,或具有末梢循环灌注障碍的表现[3]。KDSS目前临床虽然少见,但是隐藏在KD的隐形杀手。临床研究发现KDSS患儿年龄较大,全身炎症反应明显,有低蛋白血症,NT-proBNP升高,且易导致丙球无反应及冠脉损害[4]。而赵小佩[5]等报道除具有更强烈的炎症反应,易出现丙种球蛋白抵抗外,还存在更明显的高凝状态。有鉴于此,应引起临床医生的重视。

二、临床特征

KDSS常发生在KD急性期早期,我们通过了解KD的临床特征加以深化。据中国苏州地区102例KD患儿的回顾性研究中发现,男女比例1.91:1,1~5岁为发病高峰年龄,全年发病并以2、4、6月份多见,冬季发病率最低[2];来自不同中心的观察结果显示,相对于不伴KDSS的川崎病患者,KDSS患者炎症反应标志物(如C反应蛋白、外周血中性粒细胞数量)更高,血小板降低、血红蛋白浓度及血浆白蛋白水平降低、低钠血症、心脏受累(包括冠状动脉损伤、二尖瓣反流和心肌受损)发生率较高。

半数以上KDSS患者对首剂丙种球蛋白无反应,可能需使用第2剂丙种球蛋白或其他二线药物治疗[3]。KDSS常于冬季发生。多见于女性,平均年龄偏大,不典型KD的发生率及胃肠道症状发生率较高。其临床表现与脓毒性休克相似,但二者有区别。关键一条是KDSS患儿找不到病原体,血培养阴性。预后良好。积极治疗患儿病情能迅速逆转休克表现,目前尚无死亡病例报道[6]。

重症临床表现包括:精神意识改变、坏死性结肠炎、继发于心肌炎的急性心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征和肾功能衰竭等。

三、诊断攻略

对于KDSS诊断,临床必需符合以下3个条件:

1.确诊KD或不完全KD,这个是前提条件。

2.出现KDSS临床表现。这个是必要条件。

3.排除脓毒性休克。这个是排除条件。当临床诊断存在疑问时,可行超声心动图检查评估心脏瓣膜、心肌损伤、冠状动脉病变情况以协助诊断。

四、怎样治疗

KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。主要分为2方面:

其一是积极扩容抗休克治疗。可在扩容基础上应用血管活性药物,如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素等。

其二是积极治疗原发病抗炎治疗。主要是采用“IVIG+ASA”方案。静脉注射丙种球蛋白(IVIG)存在剂量-反应效应。目前多数专家推荐单剂2g/kgIV;对IVIG无反应者,仍建议重复使用IVIG2g/kg再治疗,可以收到预期治疗效果。阿司匹林(ASA)为KD基础治疗首选药物,国外推荐剂量为80~100mg/(kg.d),或30~100mg/(kg.d);结合中国人的人种特点及对ASA的耐受性,国内常用剂量为30~50mg/(kg.d)。

对于激素治疗KD,目前有争议,不予首选,上述治疗后仍发热不退时,可给予甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为20~30mg/(kg.d),持续静脉输注1~3d[6]。

五、防范策略

KDSS是KD的一种少见,却又是十分严重的并发症。KDSS不可怕,可怕的是不认识KDSS!显然,并非所有KD都会出现KDSS,但儿童一旦出现KDSS,可能来势汹汹,发展迅猛,可能危及儿童生命。不认识,不及时诊断和处理后果很严重。做好临床防范,需注意以下3点:

1.严密观察,及时发现,避免错过;

2.综合评估,提高认识,早期诊断;

3.早期用药,规范治疗,减少失误。

六、小结

KD是一种急性、自限性的全身性血管炎。KDSS是KD的一种少见,却又是十分严重的并发症。临床表现与脓毒性休克相似,临床需要加以鉴别。KDSS治疗原则是积极治疗原发病、对症治疗为主。早发现,早诊断,减少失误,早治疗,预后良好。

参考文献

[1]KanegayeT,WilderS,MolkaraDelaram,etal.Recognitionofakawasakidiseaseshocksyndrome.Pediatrics

[2]杨波,朱义杰(综述),罗军,张召艳(审校).川崎病流行病学、病因和发病机制的新进展.临床儿科杂志,2014,32(2):189-192

[3]蒋道菊,黄萍,张丽,等.川崎病休克综合征的研究进展.中华儿科杂志,2016,54(12):961-963

[4]仇慧仙,薛超超,陈其,等.川崎病休克综合征的临床特点及危险因素分析.中华危重症医学杂志(电子版),2015,8(4):230-234

[5]赵小佩,肖婷婷,张永为.川崎病休克综合征临床特征分析.临床儿科杂志,2019,37(4):245-249

[6]罗秋红,周开宇,华益民.川崎病休克综合征的临床研究进展.中华妇幼临床医学杂志(电子版)》2016,12(4):471-474



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孙士礼 儿科-儿科综合|副主任医师
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