导读先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（HAEC）是先天性巨结肠的最严重的并发症，肠管减压、抗生素、结肠灌洗、营养支持依然是急性HAEC的治疗核心；虽然对HAEC的发病机制及高危因素的认识逐渐提高，但手术前后仍然不能完全避免HAEC的发生。
HAEC是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称，目前尚缺乏一个确切的定义。已知HAEC的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有HAEC病史以及确诊HSCR延迟等。在国外，诊断新生儿HAEC的平均年龄为14天，但是国内尚缺乏类似统计。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外，吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等也使术后出现HAEC的风险增加。
二、发病机制
最初的观点认为HAEC是由于肠道的水电解质平衡紊乱造成,而后考虑HAEC是一种由于机械性梗阻引起的结肠炎症。随着研究的深入,对其病因的主要学说也从机械性梗阻向其他方向延伸。认为不仅是由于功能性梗阻造成的慢性扩张后引起，HSCR患者本身可能存在某种缺陷。近10年来的研究表明HAEC的发病与肠道免疫功能异常、肠道黏蛋白异常分泌、细菌异位及菌群紊乱等因素相关[2,3]。小肠结肠炎的发生是肠屏障功能失衡的结果，研究认为肠黏膜机械屏障中的紧密连续复合体及免疫屏障中CD4+,CD8+T细胞的状态与肠炎的发生密切相关。目前认为先天性免疫应答异常、肠道屏障功能缺失、肠道菌群失调等诸多问题均涉及到肠道内稳态的异常而导致HAEC的发生。
三、诊断
目前HAEC的诊断主要依靠临床表现、病史及必要的影像学辅助检查,尚无统一的诊断标准。对于术后小肠结肠炎临床诊断，可参考Elhalaby等提出的标准[4]:HSCR患儿出现暴发性腹泻、腹胀、发热（体温≥38°C）等典型症状，可有或无呕吐、血便、休克等，立位腹部X线平片检查出现肠管积气“中断征”等。
四、治疗
1.内科治疗
内科保守治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压、结肠灌洗、抗生素及营养支持治疗。液体复苏作为一种有效的治疗方法，近年来，针对液体复苏方法及所用的液体的研究提出了新观点。在液体复苏时，过去我们应用胶体比晶体多，与晶体相比，应用胶体有增多趋势，最近循证医学证据显示胶体对某些病人可能是有害的。所以，临床上应根据患儿具体情况，权衡利弊，加以应用，反对不分病情一律加以应用。胃肠道减压是内科保守治疗的不可或缺的手段。结肠灌洗可减少肠道内粪便蓄积，防止细菌在肠腔内大量滋生[5]，预防结肠扩张。抗生素治疗是预防和控制肠道感染的必要手段，但益生菌是否有效仍存在争议。除针对各种病因措施，治疗上还需要提高机体免疫力，加强营养支持治疗也很重要。比如静脉高营养治疗、滴注丙种球蛋白、少量多次输注新鲜血，同时维持水电解质平衡[5]。
2.手术治疗
经积极保守治疗无效，当患儿出现败血症和严重HAEC（对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差）时，需考虑肠造瘘手术。如上所述，术后发生吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等可使出现HAEC的风险增加。需临床医师重点关注。
3.复发性HAEC的治疗
3.1术后反复发生HAEC的诊治
国外一些机构推荐的标准治疗：少渣、不含乳酸饮食，以减少细菌过度增值的底物，症状恶化者给予肠道抗生素[6]。
3.2慢性和复发性HAEC临床症状接近于炎症性肠病，有认为对炎症性肠病有效的抗炎药物可以减轻反复的HAEC症状。但是长期的结果还有待进一步观察。
五、小结
肠管减压、抗生素、结肠灌洗、营养支持依然是急性HAEC的治疗核心；对内科难治性HAEC，在排除器质性病变的基础上，可考虑外科干预；反复性HAEC治疗总趋势趋向于保守。虽然对HAEC的发病机制及高危因素的认识逐渐提高，但手术前后仍然不能完全避免HAEC的发生。有鉴于此，探索HAEC发病机制、诊断标准及外科干预时机仍然是今后一段时间诊治方面的努力方向。
参考文献
[1]中华医学会儿科学分会.新生儿疾病诊疗规范.第1版，北京：人民卫生出版社，2017:218-220
[2]虞贤贤，施诚仁，蔡威.先天性巨结肠小肠结肠炎发病机制及防止研究进展.临床小儿外科杂志,2018,17(04):295-300
[3]施诚仁.再谈先天性巨结肠小肠结肠炎的防止.临床小儿外科杂志，2019，18（5）：348-351
[4]郑植，朱天琦，吴晓娟，等.先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎188例分析.临床小儿外科杂志，2014,13（1）:16-18；25
[5]莫丹，王红.先天性巨结肠相关性小肠结肠炎研究进展.实用儿科临床杂志，2008,23（7）:542-544
先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung’s-associatedenterocolitis，HAEC）是先天性巨结肠(Hirschsprung'sDisease,HSCR)的最严重的并发症，发生率为20%-58%。是造成HSCR病例死亡的主要直接病因[1]。小肠结肠炎临床表现主要包括腹胀、发烧和恶臭粪便。表现轻重程度不一,轻者仅出现轻度腹胀,严重者则可发生严重感染性休克伴多脏器功能衰竭。
HAEC是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称，目前尚缺乏一个确切的定义。已知HAEC的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有HAEC病史以及确诊HSCR延迟等。在国外，诊断新生儿HAEC的平均年龄为14天，但是国内尚缺乏类似统计。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外，吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等也使术后出现HAEC的风险增加。
二、发病机制
最初的观点认为HAEC是由于肠道的水电解质平衡紊乱造成,而后考虑HAEC是一种由于机械性梗阻引起的结肠炎症。随着研究的深入,对其病因的主要学说也从机械性梗阻向其他方向延伸。认为不仅是由于功能性梗阻造成的慢性扩张后引起，HSCR患者本身可能存在某种缺陷。近10年来的研究表明HAEC的发病与肠道免疫功能异常、肠道黏蛋白异常分泌、细菌异位及菌群紊乱等因素相关[2,3]。小肠结肠炎的发生是肠屏障功能失衡的结果，研究认为肠黏膜机械屏障中的紧密连续复合体及免疫屏障中CD4+,CD8+T细胞的状态与肠炎的发生密切相关。目前认为先天性免疫应答异常、肠道屏障功能缺失、肠道菌群失调等诸多问题均涉及到肠道内稳态的异常而导致HAEC的发生。
三、诊断
目前HAEC的诊断主要依靠临床表现、病史及必要的影像学辅助检查,尚无统一的诊断标准。对于术后小肠结肠炎临床诊断，可参考Elhalaby等提出的标准[4]:HSCR患儿出现暴发性腹泻、腹胀、发热（体温≥38°C）等典型症状，可有或无呕吐、血便、休克等，立位腹部X线平片检查出现肠管积气“中断征”等。
四、治疗
1.内科治疗
内科保守治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压、结肠灌洗、抗生素及营养支持治疗。液体复苏作为一种有效的治疗方法，近年来，针对液体复苏方法及所用的液体的研究提出了新观点。在液体复苏时，过去我们应用胶体比晶体多，与晶体相比，应用胶体有增多趋势，最近循证医学证据显示胶体对某些病人可能是有害的。所以，临床上应根据患儿具体情况，权衡利弊，加以应用，反对不分病情一律加以应用。胃肠道减压是内科保守治疗的不可或缺的手段。结肠灌洗可减少肠道内粪便蓄积，防止细菌在肠腔内大量滋生[5]，预防结肠扩张。抗生素治疗是预防和控制肠道感染的必要手段，但益生菌是否有效仍存在争议。除针对各种病因措施，治疗上还需要提高机体免疫力，加强营养支持治疗也很重要。比如静脉高营养治疗、滴注丙种球蛋白、少量多次输注新鲜血，同时维持水电解质平衡[5]。
2.手术治疗
经积极保守治疗无效，当患儿出现败血症和严重HAEC（对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差）时，需考虑肠造瘘手术。如上所述，术后发生吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等可使出现HAEC的风险增加。需临床医师重点关注。
3.复发性HAEC的治疗
3.1术后反复发生HAEC的诊治
国外一些机构推荐的标准治疗：少渣、不含乳酸饮食，以减少细菌过度增值的底物，症状恶化者给予肠道抗生素[6]。
3.2慢性和复发性HAEC临床症状接近于炎症性肠病，有认为对炎症性肠病有效的抗炎药物可以减轻反复的HAEC症状。但是长期的结果还有待进一步观察。
五、小结
肠管减压、抗生素、结肠灌洗、营养支持依然是急性HAEC的治疗核心；对内科难治性HAEC，在排除器质性病变的基础上，可考虑外科干预；反复性HAEC治疗总趋势趋向于保守。虽然对HAEC的发病机制及高危因素的认识逐渐提高，但手术前后仍然不能完全避免HAEC的发生。有鉴于此，探索HAEC发病机制、诊断标准及外科干预时机仍然是今后一段时间诊治方面的努力方向。
参考文献
[1]中华医学会儿科学分会.新生儿疾病诊疗规范.第1版，北京：人民卫生出版社，2017:218-220
[2]虞贤贤，施诚仁，蔡威.先天性巨结肠小肠结肠炎发病机制及防止研究进展.临床小儿外科杂志,2018,17(04):295-300
[3]施诚仁.再谈先天性巨结肠小肠结肠炎的防止.临床小儿外科杂志，2019，18（5）：348-351
[4]郑植，朱天琦，吴晓娟，等.先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎188例分析.临床小儿外科杂志，2014,13（1）:16-18；25
[5]莫丹，王红.先天性巨结肠相关性小肠结肠炎研究进展.实用儿科临床杂志，2008,23（7）:542-544
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