进行性系统性硬化症(PSS)

内科 风湿免疫内科 2019-11-14 19:52  浏览 :856
导读进行性系统性硬化症也叫硬皮病,有广泛的皮损,并累及内脏器官,也称为弥漫性系统硬化。

进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化,是一种以皮肤纤维化为主,并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损,称为硬皮病;有广泛的皮损,并累及内脏器官,称为弥漫性系统硬化。



【诊断要点】

1.病史:PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。

2.症状:最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象,也是突出的早期症状。

3.体征:皮肤改变包括 肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结 ,皮肤紧贴皮下组织。

4.辅助检查:

(1)实验室检查:尿液检查蛋白尿<500mg/24h,镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞,血沉正常或轻度升高;蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高;血BUN、Scr升高,血尿素氮>25mg/dl,Ccr下降;血浆肾素水平升高。

(2)免疫学检查:类风湿因子(RF):1/3PSS患者RF阳性。ANA:70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体:为弥漫型PSS的标记性抗体,见于50%-60%的患者。抗着丝点抗体:为局限型PSS的标记性抗体,70%-80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。

(3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰,多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。

5.鉴别诊断

(1)局部性硬皮病其特征为界限清楚,呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布,无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。

(2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病,多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀,肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性,嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。

(3)化学物、毒物所致硬皮样综合征:食用毒性油后先发生急性中毒症状,然后转为慢性病,出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮,不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅,聚氯乙烯导致的硬皮、雷诺现象等也是毒性反应,因此临床不象典型PSS,无自身抗体。

【治疗要点】

1.局限型PSS小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩,增加肢体动能。2.弥漫型PSS(1)去除感染病灶,增加营养,注意保暖,避免过度劳累与精神紧张。(2)抑制胶原增生、血管扩张剂、生物制剂、糖皮质激素、透析治疗和肾移植。

【药物处方】

处方1:维生素E300-1200U/日口服处方2:青霉胺开始250mg/日口服,逐渐增至1.0-1.5g/日,连服2-3年应密切注意可能产生的副性反应,如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。处方3:秋水仙碱0.5-1.5mg/日,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。处方4:对氨基苯甲酸钾3-4g/日口服处方5:贝那普利20mg2/日口服处方6:硝苯地平缓释片20mg2/日口服处方7:硝苯地平控释片30mg1/日口服处方8:贝那普利10mg2/日口服

【注意事项】

PSS出现肾损害的年龄主要在40-60岁。病程中皮肤改变早期进展迅速的患者比皮肤改变进展缓慢者更易发生肾功能衰竭,有肾受损的PSS患者较不伴肾受损的患者在同期内更常发生贫血、心包积液或充血性心力衰竭。



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谷倩倩 内科-普通内科|主治医师
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