胸腺瘤术后重症肌无力1例分析

内科 神经内科 2020-02-14 09:38  浏览 :1811
导读目前,胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法,适应于全身型重症肌无力药物疗效不佳或难以耐受药物治疗者,或伴有胸腺瘤的患者。

重症肌无力是一种发生在神经-肌肉接头处,有乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。



在临床上,重症肌无力以活动后容易疲劳,休息或使用胆碱酯酶抑制药可以缓解,通常表现为晨轻暮重,波动性明显。约2/3病例累及眼外肌,常为早期症状,10%长期局限于眼肌,而颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累。本病病程迁延,期间可缓解、复发或恶化。感染、疲劳等常使病情加重,甚至出现危象。一般重症肌无力伴胸腺异常的早期诊断主要依赖于胸腺影像学检查,胸腺CT虽然能以良好的组织学特征及早发现病变,但难以完全准确的区分胸腺瘤和胸腺增生产生的细微密度差别。

目前,胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法,适应于全身型重症肌无力药物疗效不佳或难以耐受药物治疗者,或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重症肌无力是否应手术治疗,目前还存在争议。有关研究表明,重症肌无力在诊断后进行手术越早,患者受益越大。因此,普遍认为在诊断明确后3年内行手术治疗是比较合适的。目前,临床重症肌无力胸腺切除手术的路径有经颈部切口、胸骨部分劈开切口、全胸骨劈开切口等。近年来,普遍采用电视胸腔镜或机器人辅助胸腺切除术。由于纵膈内异位胸腺组织分布部位较广泛,虽强调手术时彻底清除纵膈内胸腺及脂肪组织,但要达到100%切除,还是难以达到的。有文献表明,颈部切口加胸骨劈开的扩大胸腺切除,切除率可达85%~95%。

但也有胸腺切除术后,新发重症肌无力的病例,我们曾遇到一例病人,女性患者,54岁,术前诊断为纵隔肿物,密度均匀,包膜完整,直径约4 cm×3 cm,考虑胸腺瘤,平素无肌无力症状,体力活动同正常人,完善相关检查,排除手术禁忌,行胸腔镜胸腺瘤切除,术后病理提示胸腺瘤。术后第2天进食时出现呛咳,伴发声困难,并逐渐加重,无胸闷、气喘等呼吸困难症状,给予激素应用,静脉补液。术后第4天症状无缓解,且出现四肢乏力,伴胸闷、气喘,考虑重症肌无力,行新斯的明试验阳性,于是得以确诊,给予溴吡斯的明片,用药第2天可下床活动,进食呛咳、四肢乏力等肌无力症状逐渐好转,5天后全身症状好转并出院,院外继续服药,出院1周后肌无力症状消失,出院1个月逐渐减量溴吡斯的明片至停药,随访至今,无肌无力复发。

术后应视病情延长呼吸机辅助时间,待患者肌力恢复,神志清醒后,拔出气管插管。术后早期应用抗胆碱脂酶药物有助于患者肌力的恢复,促进主动排痰,减少呼吸道感染。拔管困难者应及时行气管切开。术后72h为肌无力危象高发期。一旦出现危象应气管插管并尽早气管切开,并调整抗胆碱脂酶药物和激素的用量,待病情完全稳定后逐渐脱离呼吸机。术后当患者发生呼吸乏力,低氧血症时,不管是肌无力危象或胆碱能危象,处理上都应果断给予气管插管辅助通气,改善患者通气功能。目前,多数学者认为,及时采用机械通气治疗是降低术后肌无力危象死亡率的主要手段。

参考文献

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3、杨根荣,曹建西,张明理.胸腺瘤手术后早期新发重症肌无力的误诊分析[J].中国实用神经疾病杂志, 2019,22(14):1593-1597 .



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马常天 外科-胸外科|主治医师
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