烟雾病临床表现、病因、诊断、治疗

      烟雾病（Moya*** disease MMD）又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
      烟雾病病因不明，其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
      烟雾病临床表现
      起病年龄多在10岁以下，平均约4、5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。
      可分为四种类型，其中TIA型占绝大多数， 而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.5～2岁间起病，预后较差。
      ①TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
      ②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
      ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。
      ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。
      以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型，癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状极其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。
      烟雾病诊断检查
      1.病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。
      2.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜**征。
      3.实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。
      4.腰椎穿刺 继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。
      5.脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。
      6.CT扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。
      烟雾病治疗方案
      内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。
      外科治疗
国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。
1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除
      特殊类型-以单纯疱疹病毒脑炎为表现的烟雾病
      女性, 31 岁。因发热、头痛、记忆力减退、言语障碍40 余天, 于2007 年11 月5 日入我院治疗。患者于40 d 前感冒后出现发热( 体温37.5 ℃) , 前额及左侧颞部疼痛, 无恶心、呕吐, 无肢体抽搐及意识障碍, 无肢体感觉及运动障碍。发病后第2 天于当地医院行头部MRI 检查, 未见明显异常。腰椎穿刺脑脊液检查压力轻度升高( 具体不详) 。拟诊为病毒性脑炎, 给予**、阿昔洛韦及头孢曲松钠等药物治疗( 具体不详) , 头痛症状略有好转, 体温恢复正常, 但记忆力进行性减退, 言语障碍。为明确诊断, 来我院就诊。入院后体格检查:体温37 ℃, 血压140 /80 mm Hg( 1 mm Hg= 0.133 kPa) , 心、肺及腹部检查未见异常。神志清楚, 构音正常, 听语障碍, 阅读障碍, 理解力、记忆力、注意力、计算力、定向力差, 脑神经检查无异常, 四肢肌力、肌张力正常, 感觉及共济运动正常, 双侧病理征未引出, 脑膜**征阴性。实验室检查各项指标均于正常值范围。头部MRI 检查显示左侧颞顶叶呈斑片状长T1、长T2 异常信号。腰椎穿刺脑脊液检查压力正常, 常规及生化检查均于正常值范围。拟诊为单纯疱疹病毒脑炎。遂予静脉滴注阿昔洛韦0.75 g, 1 次/8 h, 共治疗20 d, 以及口服强的松30 mg, 1 次/d, 逐渐减量至5 mg, 1 次/d, 共治疗1 个月, 症状明显改善。再次复查MRI 显示异常信号无改变, 为排除脑血管病变, 施行CTA 检查, 诊断为烟雾病。

      中枢神经系统病毒性感染以单纯疱疹病毒脑炎( herpessimplex encephalitis, HSE) 最为常见, 前驱期可有呼吸道感染表现, 发病后出现高热、头痛伴意识障碍、人格改变等精神症状, 亦可出现癫发作、局灶性脑损害症状及脑膜**征。头部MRI 检查T2WI 和FLAIR 成像具有特征性表现, 病灶多位于单侧或双侧颞叶中部、额叶下部和岛叶, 病变后期可见颞叶、海马萎缩。常伴脑脊液常规及生化改变。#p#分页标题#e#
烟雾病(****** disease)点, 因脑血管造影显示狭窄或闭塞的动脉主干盲端呈现许多烟雾状小血管影而得名。平均发病年龄28.70 岁, 男女比例为1.00 ∶2.10; 儿童以缺血性改变为主( 87.50% ) , 成人发生出血比例明显增大( 41.20%) 。临床以发作性或持续性头痛、头晕、肢体运动障碍为首发症状, 亦可表现为视力下降、智力障碍、失语、癫发作、舞蹈样动作等。病情呈进行性加重, 常被误诊为多发性脑梗死、多发性硬化或病毒性脑炎。该例患者为年轻女性, 以炎性反应起病, 发病初期有发热, MRI 检查显示左侧颞顶叶斑片状长T1、长T2 异常信号, 故首先考虑单纯疱疹病毒脑炎。但影像学改变明显且多次脑脊液检查均未发现异常,因此不支持病毒性脑炎的诊断。为排除脑血管病变, 进一步行CTA 检查证实为烟雾病。提示对于可疑单纯疱疹病毒脑炎而治疗效果不理想的患者, 应考虑烟雾病的可能, 并尽早行MRA 或CTA 等血管造影检查明确诊断, 以免误诊。