罕见膀胱肿瘤诊治分析

普通外科 2021-09-06 08:19  浏览 :11717
导读膀胱癌包括尿路上皮细胞癌、鳞状细胞癌和腺细胞癌,其次还有较少见的转移性癌、小细胞癌和癌肉瘤等。其中膀胱尿路上皮癌最常见,占膀胱癌的90%以上。

病历资料


患者,女,42岁,因“排尿时出现头痛、头晕2年”入院。患者诉于2年前排尿时出现头痛、头晕,伴胸闷、心前区不适,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状,无肉眼血尿。曾因诊断为“高血压、冠心病”就诊于心内科。血压最高达210/105mmhg,心率快时达120/分。口服硝苯地平缓释片联合依那普利,倍他洛克。完善腹部CT示膀胱左后壁占位(如下图1)。根据症状、辅助检查,诊断为“膀胱占位,嗜铬细胞瘤可能”。既往高血压病史,无糖尿病病史,无药物过敏史,无外伤、手术史。



图1:腹部CT示膀胱左后壁占位


入院后完善24小时尿VMA,血浆皮质醇测定,醛固酮测定及电解质,结果未见异常。

完善术前准备,扩容、扩血管1周后行经尿道膀胱肿瘤电切术。膀胱镜下间左后壁一大小约2cm乳头状肿物,电切环触碰肿瘤,血压达到180/100mmhg,心率在90/分左右检查结束,术后留置导尿。



继续准备1周后在全麻下、下腔静脉置管下行膀胱部分切除术,术中仔细操作,避免挤压、刺激肿瘤,将肿瘤及周边2cm膀胱组织完整切除,深达膀胱肌层。由于术前充分扩容、扩血管准备,术中血压波动不大,心率尚平稳。术后病理示膀胱嗜铬细胞瘤(如下图2)。


图2:术后病理示膀胱嗜铬细胞瘤



术后血压偏高,仅口服硝苯地平缓释片,心率在正常范围,随访1年,继续口服硝苯地平,复查膀胱镜,未见肿瘤复发及转移。


分析讨论


膀胱嗜铬细胞瘤临床罕见,仅占膀胱肿瘤的006%,嗜铬细胞瘤的1[1],嗜铬细胞瘤常见于肾上腺髓质。


1953Zimmermann等报道了第一例膀胱嗜铬细胞瘤[2]2006Dilbaz等报道了第一例腹腔镜膀胱嗜铬细胞瘤部分切除术[3];以后壁、侧壁、膀胱三角区多见,尤其是膀胱后壁,常累及膀胱肌层,好发年龄40岁左右,女性较多见;


临床表现多以本病例表现为主的发作性高血压,与排尿有密切关系,甚至晕厥,心悸、视物模糊、出汗和高血压,偶伴肉眼血尿,少见的行常规查体发现,无高血压症状。

 

②嗜铬细胞瘤的诊断需要定性诊断与定位诊断相结合。


定性诊断:24小时尿VMA(尿儿茶酚胺代谢产物)测定对膀胱嗜铬细胞瘤的定性诊断有较重要的意义。

定位诊断:B超、CTMRI,可以确定肿瘤大小及是否有转移灶。


CT的薄层扫描对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性达80%以上,具有边界清晰、密度均匀,富含血供等特点。膀胱镜检查阳性率90%以上,局部膀胱黏膜向腔内突出,呈基底广的半球状,表面光整、充血潮红。


充盈膀胱取活捡有致死的风险.故多数学者否定膀胱活检的必要性,膀胱镜检查仅作为辅助检查,不建议行膀胱镜检取活检,因为活检本身不仅存在假阴性可能,还可能诱发血压骤增,波及生命。

 

③对于嗜铬细胞瘤来说,充分的术前准备至关重要,术前很好的降压、控制心率、扩容是减少围手术期并发症、降低死亡率的重要措施。


围手术期处理:术前扩容、扩血管很关键。


扩血管准备:术前2周开始口服α受体阻滞剂,如酚苄明,初始剂量~ 10m g/ d,根据血压调整给药剂量,每隔2d ~ 3d 增至10 ~ 20m g;血压控制不理想时可加用钙离子通道阻滞剂心率加快患者应予以B受体阻滞剂,将心率控制在90次/min以下


扩容准备:术前3天左右就可,发作频繁者可以适当延长至1周左右;其中对于高血压发作频繁的嗜铬细胞瘤患者,术前应留置导尿(建议可在膀胱镜结束后留置),排空膀胱,减压对肿瘤的刺激,对于手术顺利进行有重要辅助作用。

 

④目前首选外科手术切除,主要以膀胱部分切除术为主 


对于侵犯患侧输尿管口者应行膀胱部分切除和输尿管膀胱再植术。考虑恶性可能、肿瘤位于三角区体积大、范围广或浸润周围组织,可行膀胱全切术。不建议行膀胱肿瘤电切术,原因: (1)电切过程中反复刺激肿瘤可造成血压剧烈波动,增加手术风险;(2)电切难以保证瘤体完整切除,切除不干净极易复发;(3)异位嗜铬细胞瘤恶性比例明显高于肾上腺嗜铬细胞瘤,电切不彻底可影响疗效。但是对于无法完整切除或转移的膀胱嗜铬细胞瘤,可采用大剂量放射治疗,化疗多不敏感。


小结


膀胱嗜铬细胞瘤,多为良性,临床罕见,作为临床医生,需掌握本病诊治特点。部分患者有典型临床症状即排尿时出现头痛、头晕等发作性高血压表现,诊断需结合定性、定位诊断,首选CT,膀胱镜检查对于确定肿瘤大小、范围、基底及与输尿管口位置等至关重要。外科治疗首选膀胱部分切除术需充分术前准备即扩容、扩血管,围手术期严密监测血压变化,术中需完整切除肿瘤及周边,不建议行常规膀胱肿瘤电切治疗,预后良好。对于无法通过外科手术治疗的患者需取活检定性后行放疗。具文献报道有病例分别在术后2040年发生复发和转移[4]而其本身转移率约5%,当出现肿瘤浸润包膜及周围组织、淋巴结及实质脏器转移时,是诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠依据[5]。故膀胱嗜铬细胞瘤应视为潜在恶性或低度恶性,长期随访至关重要。


参考文献

[1] Kimura .W HO classification of tumours of endocrine organsM ].4thed .Geneva :WHO Press,2017.

[2] Zim merman IJ ,Biron RE ,Macmahon HE .Pheochromocytoma of the urinary bladderJ].N Engl J Med,1953,249(1):25-26.

[3] Dilbaz B,Bayoglu Y,Oral S,et al.Laparoscopic resection of urinary bladder paragangliomaa case report[J]Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2006,16(1)5861

[4] Atlyaoui F,NouiraY,Kbaier I,et al.Bladder pheochmmocytoma[J].Prog Urol,2000.10(1):95-98

[5]李涤臣.副神经节肿瘤的病理诊断[J].临床与实验病理学杂志,1998,14(1):8687.



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王耀众 外科-泌尿外科|主治医师
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