病历资料
患者，女，42岁，因“排尿时出现头痛、头晕2年”入院。患者诉于2年前排尿时出现头痛、头晕，伴胸闷、心前区不适，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，无肉眼血尿。曾因诊断为“高血压、冠心病”就诊于心内科。血压最高达210/105mmhg，心率快时达120次/分。口服硝苯地平缓释片联合依那普利，倍他洛克。完善腹部CT示膀胱左后壁占位（如下图1）。根据症状、辅助检查，诊断为“膀胱占位，嗜铬细胞瘤可能”。既往高血压病史，无糖尿病病史，无药物过敏史，无外伤、手术史。
图1：腹部CT示膀胱左后壁占位
入院后完善24小时尿VMA，血浆皮质醇测定，醛固酮测定及电解质，结果未见异常。
完善术前准备，扩容、扩血管1周后行经尿道膀胱肿瘤电切术。膀胱镜下间左后壁一大小约2cm乳头状肿物，电切环触碰肿瘤，血压达到180/100mmhg，心率在90次/分左右检查结束，术后留置导尿。
继续准备1周后在全麻下、下腔静脉置管下行膀胱部分切除术，术中仔细操作，避免挤压、刺激肿瘤，将肿瘤及周边2cm膀胱组织完整切除，深达膀胱肌层。由于术前充分扩容、扩血管准备，术中血压波动不大，心率尚平稳。术后病理示膀胱嗜铬细胞瘤（如下图2）。
图2：术后病理示膀胱嗜铬细胞瘤
术后血压偏高，仅口服硝苯地平缓释片，心率在正常范围，随访1年，继续口服硝苯地平，复查膀胱镜，未见肿瘤复发及转移。
分析讨论
①膀胱嗜铬细胞瘤临床罕见，仅占膀胱肿瘤的0．06％，嗜铬细胞瘤的1％[1]，嗜铬细胞瘤常见于肾上腺髓质。
1953年Zimmermann等报道了第一例膀胱嗜铬细胞瘤[2]。2006年Dilbaz等报道了第一例腹腔镜膀胱嗜铬细胞瘤部分切除术[3]；以后壁、侧壁、膀胱三角区多见，尤其是膀胱后壁，常累及膀胱肌层，好发年龄40岁左右，女性较多见；
临床表现多以本病例表现为主的发作性高血压，与排尿有密切关系，甚至晕厥，心悸、视物模糊、出汗和高血压，偶伴肉眼血尿，少见的行常规查体发现，无高血压症状。
②嗜铬细胞瘤的诊断需要定性诊断与定位诊断相结合。
定性诊断：24小时尿VMA（尿儿茶酚胺代谢产物）测定对膀胱嗜铬细胞瘤的定性诊断有较重要的意义。
定位诊断：B超、CT或MRI，可以确定肿瘤大小及是否有转移灶。
CT的薄层扫描对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感性达80%以上，具有边界清晰、密度均匀，富含血供等特点。膀胱镜检查阳性率90％以上，局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红。
充盈膀胱取活捡有致死的风险．故多数学者否定膀胱活检的必要性，膀胱镜检查仅作为辅助检查，不建议行膀胱镜检取活检，因为活检本身不仅存在假阴性可能，还可能诱发血压骤增，波及生命。
③对于嗜铬细胞瘤来说，充分的术前准备至关重要，术前很好的降压、控制心率、扩容是减少围手术期并发症、降低死亡率的重要措施。
围手术期处理：术前扩容、扩血管很关键。
扩血管准备：术前2周开始口服α受体阻滞剂，如酚苄明，初始剂量5 ～ 10m g，2 次/ d，根据血压调整给药剂量，每隔2d ～ 3d 增至10 ～ 20m g；血压控制不理想时可加用钙离子通道阻滞剂；心率加快患者应予以B受体阻滞剂，将心率控制在90次／min以下。
扩容准备：术前3天左右就可，发作频繁者可以适当延长至1周左右；其中对于高血压发作频繁的嗜铬细胞瘤患者，术前应留置导尿（建议可在膀胱镜结束后留置），排空膀胱，减压对肿瘤的刺激，对于手术顺利进行有重要辅助作用。
④目前首选外科手术切除，主要以膀胱部分切除术为主。
对于侵犯患侧输尿管口者应行膀胱部分切除和输尿管膀胱再植术。考虑恶性可能、肿瘤位于三角区体积大、范围广或浸润周围组织，可行膀胱全切术。不建议行膀胱肿瘤电切术，原因： (1)电切过程中反复刺激肿瘤可造成血压剧烈波动，增加手术风险；(2)电切难以保证瘤体完整切除，切除不干净极易复发；(3)异位嗜铬细胞瘤恶性比例明显高于肾上腺嗜铬细胞瘤，电切不彻底可影响疗效。但是对于无法完整切除或转移的膀胱嗜铬细胞瘤，可采用大剂量放射治疗，化疗多不敏感。
小结
膀胱嗜铬细胞瘤，多为良性，临床罕见，作为临床医生，需掌握本病诊治特点。部分患者有典型临床症状即排尿时出现头痛、头晕等发作性高血压表现，诊断需结合定性、定位诊断，首选CT，膀胱镜检查对于确定肿瘤大小、范围、基底及与输尿管口位置等至关重要。外科治疗首选膀胱部分切除术，需充分术前准备即扩容、扩血管，围手术期严密监测血压变化，术中需完整切除肿瘤及周边，不建议行常规膀胱肿瘤电切治疗，预后良好。对于无法通过外科手术治疗的患者需取活检定性后行放疗。具文献报道有病例分别在术后20、40年发生复发和转移[4]。而其本身转移率约5％，当出现肿瘤浸润包膜及周围组织、淋巴结及实质脏器转移时，是诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠依据[5]。故膀胱嗜铬细胞瘤应视为潜在恶性或低度恶性，长期随访至关重要。
参考文献
[1] Kimura .W HO classification of tumours of endocrine organs［M ].4thed .Geneva :WHO Press,2017.
[2] Zim merman IJ ,Biron RE ,Macmahon HE .Pheochromocytoma of the urinary bladder［J］．N Engl J Med,1953,249(1):25-26.
[3] Dilbaz B,Bayoglu Y,Oral S,et al.Laparoscopic resection of urinary bladder paraganglioma：a case report[J]．Surg Laparosc Endosc Percutan Tech,2006,16(1)：58—61．
[4] Atlyaoui F,NouiraY,Kbaier I,et al.Bladder pheochmmocytoma[J].Prog Urol,2000.10(1):95-98．
[5]李涤臣．副神经节肿瘤的病理诊断[J].临床与实验病理学杂志,1998,14(1):86—87.
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