罕见原发性尿道恶性肿瘤的手术治疗分享

导读

病例资料

患者，女性，46岁，因“排尿困难1月，确诊尿道癌1周”入院。患者自诉于1月前开始出现排尿困难，表现为排尿等待、排尿费力、尿线变细、尿后滴沥、尿不尽感。无肉眼血尿，无腹痛、腹胀，无腰痛、发热，无尿频、尿急等尿路刺激症状。半月前出现上述症状加重，不能自行排尿，于外院留置导尿，3天后拔除尿管后再次出现尿潴留，行急诊导尿处理。1周前在外院行盆腔MRI示尿道区占位并双侧腹股沟区淋巴结肿大，行尿道区肿物穿刺活检示腺癌。现为求进一步治疗至我院就诊。门诊以“尿道恶性肿瘤，尿潴留”收治入院。既往子宫腺肌病3月余。无高血压、糖尿病病史，无药物过敏史，月经规律，经量一般，无痛经；无外伤、手术史；妊娠1次，顺产1胎。

入院后查体：双肾区叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上膀胱区无隆起、压痛，尿道外口见导尿管留置，引流通畅，尿色淡黄，尿道周围组织质硬，活动性差，累及阴道前壁、分界不清，无触痛。辅助检查：泌尿系+妇科+腹股沟区彩超示尿道被低回声团占据，范围约5.8*5.2*4.9cm，外缘毛糙，内见点状血流信号，与阴道前壁分界不清；左侧腹股沟区见2.3*1.2cm肿大淋巴结，右侧见2枚肿大淋巴结，大者约2.2*1.3cm。（如下图1-2）

（图1-2彩超示尿道CA并双侧腹股沟区淋巴结转移，侵及阴道前壁及尿道旁）

完善盆腔MRI示尿道走行区见不规则长T1长T2信号影，DWI呈高信号，ADC信号不高，最大截面53mm*56mm*59mm，与阴道前缘、肛提肌分界不清。膀胱充盈可，内示导尿管影，壁未见异常信号改变，子宫前位、饱满，宫颈见囊性长T2信号影，边界清晰。（如下图3-5）

（图3-5盆腔MRI示尿道区肿瘤，宫颈囊肿）

进一步完善泌尿系CTU示尿道走行区见团块状软组织密度影，密度不均，边界不清，大小约50mm*48mm*41mm,不均匀延迟强化，边缘强化明显。右侧髂血管走行区及双侧腹股沟区多发肿大 淋巴结。子宫较大，密度不均，宫腔及肌壁间见团状低密度影，增强扫描强化密度不均。（如下图6-8）   

（图6-8CTU示尿道区肿瘤伴右髂血管及双侧腹股沟淋巴结肿大，子宫腺肌症，宫颈囊肿）

据症状、体征及辅助检查，外院肿物穿刺病理结果，诊断为尿道恶性肿瘤（腺癌）并双侧腹股沟区淋巴结及盆腔淋巴结转移，尿潴留，子宫腺肌症，宫颈囊肿。分析患者病情：中年女性，既往无泌尿系统疾病病史及手术史，无外伤病史，顺产1次，尿道区恶性肿瘤，恶性程度高，累及尿道旁组织及阴道，并周围淋巴结转移，建议行尿道癌根治性切除术，目前有两种观点，膀胱是否需要保留，该患者肿瘤恶性程度高，有转移，建议行膀胱切除，尿道改道术，肿瘤累及阴道，建议行阴道前壁及子宫切除，术中联系妇科会诊。术后根据病理结果行放化疗。经与患者及家属交流沟通病情后同意行手术治疗，完善术前检查及术前准备后于入院后第3天在手术室全麻下行腹腔镜下尿道根治性切除术+膀胱根治性切除术+子宫切除术+阴道修补术+盆腔淋巴结清扫术+双侧输尿管皮肤造口术。术中先将双侧输尿管充分游离后离断，双侧腹股沟区淋巴结清扫，盆腔侧腹膜打开充分游离膀胱及侧韧带，牵拉膀胱向尿道处游离至耻骨后，该处可见肿瘤与周围组织粘连，分界不清。再取会阴部切口，留置导尿后牵引下，沿尿道肿瘤边缘仔细游离，连同阴道前壁、膀胱及尿道肿瘤完整切除，腔镜下缝补重建阴道前壁，部分大网膜充填于盆底，加强盆底结构。双侧输尿管皮肤造口，留置盆腔引流管。手术顺利，患者安返病房。将切除的尿道肿瘤、膀胱、淋巴结等组织送常规病理。术后第4天病理示尿道肿瘤为腺癌，中分化，淋巴结阳性，切缘阴性。将病理结果告知患者及家属。患者术后恢复情况可，病情好转，术后第9天出院。建议至肿瘤科进一步行化疗治疗。随访至今，无瘤生存。

分析讨论 

① 概述：原发性尿道癌是指原发于尿道而非继发于泌尿道其他部位肿瘤的恶性肿瘤，临床罕见，多为女性。病因尚不明确，目前主要认为与长期慢性炎症刺激、特殊类型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、频繁性生活、分娩等有关，也可能与尿道口病变有关如尿道口息肉、尿道肉阜等。其病理类型由其解剖特点决定。大多数为腺癌、尿路上皮癌，其次为鳞癌。早期大多数不易发现，仅表现为尿频、尿急等尿路刺激症状，随着肿瘤进展，可出现尿道出血，排尿困难等尿路梗阻表现，大多数患者就诊已出现明显的尿路梗阻症状，并伴有周围组织的侵犯及淋巴结的转移。诊断主要依靠症状、影像学联合病理组织学检查。本例患者为中年女性，月经期妇女，因尿路梗阻就诊，肿物穿刺活检明确，就诊时已发现整个尿道肿瘤浸润，侵犯尿道旁及阴道前壁，双侧腹股沟区及右侧髂血管处淋巴结转移。

②尿道癌患者手术治疗能否保留膀胱

由于尿道癌的临床发病率极低，发病原因及机制尚不明确，目前国内外临床报道较少，因此对行尿道癌根治术同时是否保留膀胱存在争议。其组织病理学常见的有腺癌和尿路上皮癌。前者好发于尿道远端，后者发生于近端尿道。尿路上皮癌是多中心性、多发性的特征，与膀胱肿瘤病理类型相同，从理论上讲是不能保留膀胱的，需行膀胱切除术。女性尿道腺癌和磷癌同样不具有尿路上皮肿瘤的多发性。从组织学观

点来看，女性尿道癌手术保留膀胱是可行的。术中可行膀胱颈口切缘送快速病理，证实累及可切除膀胱。术前可通过膀胱尿道镜检查及触诊可估计肿瘤累及的长度和范围，确定肿瘤是否侵犯膀胱。为提高尿道癌的手术治疗效果，建议术中作冰冻切片检查，确定尿道端及周围组织有无肿瘤残存。必要时可切除部分膀胱或全膀胱切除。本例患者术前病理证实为腺癌，虽术前影响未累及膀胱，但肿瘤分期高，多发淋巴结转移，恶性程度高，未降低肿瘤复发及转移风险，切除膀胱。

③手术方案的选择及预后

由于原发性尿道癌临床罕见，发病机制不明确，目前尚无统一、明确的手术方案。手术方式主要取决于肿瘤位置和临床分期。局部根治性切除适用于体积小、表浅的远端尿道肿瘤，因其可以维持良好功能；术中需确保切缘阴性。保留尿道术式存在肿瘤高复发率、继发性尿失禁的风险。目前研究发现，预防术后继发性尿失禁的经验为在手术中将阴道前壁和阴唇缩近缝合，这可以在一定程度上防止尿失禁，也可以同期或择期采用吊带或其他措施防治尿失禁。对于尿道近端肿瘤与晚期尿道癌患者，因恶性程度高，常有邻近组织侵犯及周围淋巴结转移，手术方案多采用根治性全尿道切除术，同时根据肿瘤浸润情况决定是否需要扩大切除。手术方案围绕在保留膀胱上存在争议。一般情况下，肿瘤未明确累及膀胱，术中快速冰冻证实切缘阴性，可选择保留膀胱的尿道癌根治性切除术。但术后需根据最终病理结果，行放化疗，以降低肿瘤复发及进展。影响女性原发性尿道癌预后的主要因素包括临床分期、肿瘤位置以及病理类型。一般来说，原发性尿道癌患者预后较差，其中高龄、淋巴结转移、远处转移、肿瘤体积大等均是提示预后不良的因素。因此目前对于原发性尿道癌患者，采取根治性手术联合放化疗的综合治疗方案。

小结

原发性尿道癌是是一种临床罕见的泌尿生殖系统恶性肿瘤，指原发于尿道而非继发于泌尿道其他部位肿瘤，多为女性。病因目前尚不明确，主要认为与不良卫生习惯、长期慢性炎症刺激、特殊类型泌尿系感染（HPV感染）、尿道憩室、频繁性生活、分娩等有关，也可能与尿道口病变有关如尿道口息肉、尿道肉阜等。早期大多数不易发现，仅表现为尿频、尿急等尿路刺激症状，随着肿瘤进展，可出现尿道出血，排尿困难等尿路梗阻表现，大多数患者就诊已出现明显的尿路梗阻症状。临床上通过专科查体及辅助影像学检查来辅助诊断，组织病理学可明确诊断，但需与尿道肉阜等进行鉴别。对于原发性尿道癌患者，采取根治性手术联合放化疗的综合治疗方案。行尿道癌根治术同时是否保留膀胱存在争议。体积小、表浅的远端尿道肿瘤，术中切缘阴性可采取局部根治性切除术，但存在尿道肿瘤复发率高及继发尿失禁风险。对于尿道近端肿瘤与晚期尿道癌患者，因恶性程度高，常有邻近组织侵犯及周围淋巴结转移，手术方案多采用根治性全尿道切除术，同时根据肿瘤浸润情况决定是否需要扩大切除。其预后较差，因此需要提高对本病的认识，明确诊断、积极治疗，需要肿瘤科、放疗科、影像科及病理科等多学科协作，定期复查、随访至关重要。