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导读1.β珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（1）重型外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:32　点赞：0　浏览：2845

导读珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:29　点赞：0　浏览：2417

导读1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅有轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 4.一下五点中应具备任何一点：①**治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:25　点赞：0　浏览：2106

导读出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:20　点赞：0　浏览：1727

导读绝大多数患者血中有抗血小板抗体，主要为IgG。儿童多为继发于上呼吸道感染或病毒感染后的一过性的血小板减少，为急性型。女性多慢性、反复发作，血小板持续降低，为慢性型，多于自身免疫有关。

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:16　点赞：0　浏览：2108

导读1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准（表8），主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer小体及外周血单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（refractoryanemia，RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 11:09　点赞：0　浏览：1698

导读MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。根据MDS患者的预后积分，同时结合患者年龄、体能状况、依从性等进行综合评定，选择治疗方案。低危组MDS治疗包括成分血输注，造血因

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 10:52　点赞：0　浏览：2375

导读疾病简介 MDS 是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb100g/L,中性粒细胞绝对值（ANC）1.810^9/L,血小板（PLT）10010^9/L，但实

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 10:38　点赞：0　浏览：1832

导读鉴别诊断 1、重症肝病：因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，易于DIC混淆。但肝病无血栓表现，3P试验阴性，FDP和优球蛋白溶解时间正常。　　2、血栓性血小板减少性紫癜：本病是在毛细血管广泛形成微血栓

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 10:15　点赞：0　浏览：2657

导读DIC发生机制十分复杂，主要的原因是由于各种因素引起血管内皮损伤和组织损伤，分别启动了内源性凝血途径和外源性凝血途径，从而引起一系列的以凝血机能失常为主的病理生理改变。 1．血管内皮细胞损伤，激活凝血因子Ⅻ, 启动内源性凝血途径细菌、病毒、

爱爱医其他科室其他 2014-03-14 10:13　点赞：0　浏览：4472