并发症
脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如脊柱侧弯或后突畸形,隐性脊柱裂,颈枕区畸形,小脑扁桃体下疝和弓形足等。
病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性,当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征,较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化,汗毛减少,血管舒缓障碍等,本病的后期,空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕,眼震和步态稳。
治疗
一般治疗采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。手术的效果仍需要通过较大量病例的实践与较长时期的观察。手术的理论依据是:①进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;②做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。
其他治疗包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、**疗法,以促进术后神经功能恢复。
预后
本病进展缓慢,常可迁延数十年之久。手术近期疗效明显,但手术亦非根治性手术,应对患者进行术后随访,并通过MRI定期观察空洞及脊髓变化。