多发性肌炎临床表现

    多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚，但一般认为与自身免疫功能失调有关，例如部分患者同时伴有风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病。近来研究证实，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因，许多患者血中可检测出特异性抗体，如抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等，同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。此外，该病用皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后部分患者症状好转或恢复正常，也说明免疫机制在发病中的作用。

    临床表现

    皮肌炎发病高峰年龄是5——10岁，女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎，常隐袭起病，经常出现发热及疲乏无力，但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿，逐渐扩展到眶周、颧部及口角，以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展，病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积，与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外，患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛，终末期关节屈曲挛缩。

    多发性肌炎男女发病率相似，任何年龄均可发病，急性或亚急性起病。以对称性近端肌无力开始，肩胛带肌无力使两肩抬高困难，下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难，颈肌亦常受累，患儿抬头无力，部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。病情可长时间稳定，也可缓慢进展，累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难，腱反射早期存在，晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。呼吸肌也可受累，导致呼吸困难及吸入性肺炎，儿童呼吸肌麻痹较成人少见。