甲状旁腺功能减退症临床表现

    病因

    1.PTH分泌不足

    （1）外科性甲旁减 任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见，多数报道为<1%,个别报道较高，文献中最高的一组达33%.甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm.甲旁减多于放射治疗5--18个月后发病。

    （2）特发性甲旁减 特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲状旁腺萎缩，并被脂肪组织所取代；部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。

    （3）功能性甲旁减 以下病症可使PTH的合成和（或）释放发生可逆性的减退。

    2.无生物活性的PTH

    据文献报道，低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺，使之分泌无生物活性的PTH.文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。

    3.PTH抵抗-假性甲旁减。

    临床表现

    1.神经肌肉症状

    血钙水平轻度降低时，病人仅有感觉异常，四肢发麻刺痛，常不被引起注意。当血钙降低到<8mg/dl（<2mmol/L）时，可出现典型的手足搐搦症状。其诱因有：感染，过劳，寒冷，情绪波动，深呼吸，妇女月经期。发作前有不适感，面、手感觉麻木，肌肉痛等。发作时手足肌肉呈强直性收缩，双侧对称性，拇指内收，其余四指并紧，指间关节伸直，掌指关节及腕关节屈曲，呈现所谓助产士手。严重者向上发展，引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双足呈现强直性伸展，内翻，膝关节及髋节屈曲。严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象。肠痉挛可引起腹痛，腹泻。发作过程中成人神志始终清醒，小儿可不省人事，症状可持续分钟，数小时，也可持续几天。

    2.精神症状

    长期低血钙致头痛、焦虑、烦躁、幻觉、性格改变，有时误诊为癔症。较为严重的神经症状为癫癎，可以是大发作型，小发作型，或颞叶癫癎，甚至为病人的首发症状或主要症状。

    3.外胚层器官营养性损害

    可能是由于低血钙或血管痉挛局部供血不足引起。其表现有白内障，皮肤粗糙，脱屑，色素沉着，头发粗、干，易脱落，指甲薄脆易裂、有横沟。牙齿易脱落，牙釉质发育障碍。

    4.异位钙化

    钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛。脑基底节及颅内其他部位发生钙化，诱发癫癎。CT检查颅内钙化阳性率可达45%以上。