乳糜性心包积液主要见于青壮年,性别差异不明显。病情进展快慢不一,部分患者数年甚至十余年无症状、有的很快进展为急性心包填塞,估计与心包积液速度有关。症状和体征与一般的心包积液相同。
乳糜性心包积液的确诊
乳糜性心包积液的临床表现与其他类型心包积液并无多大区别,而且二维超声心动图、心电图、胸片等常规检查也无法甄别乳糜性抑或其他心包积液。偶尔,胸部X线对心包积液患者早期乳糜定性诊断有所帮助:与心脏、血液相比,乳糜液脂肪含量高,较易透光,因此乳糜性心包积液胸部平片上心包腔内可显示出心脏轮廓。
乳糜性心包积液的确诊主要依赖于心包穿刺:乳糜性心包液外观呈乳白色,有时为粉红色(掺和血液),比重1.014~1.025,低胆固醇及高甘油三酯(甘油三酯常>500mg/dL,胆固醇/甘油三酯<1),高蛋白含量(>35g/L),细胞分类以淋巴细胞为主,加入乙醚后很快变清,经苏丹III染色,显微镜下可见脂肪球。脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。由于乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成,具有杀菌作用,故细菌培养均为阴性。但目前仍缺乏公认的甘油三酯确诊标准,因此有少数报告病例甘油三酯水平并不高,但仍然诊断为乳糜性心包积液。
乳糜性心包积液需与胆固醇性心包炎、化脓性心包炎鉴别。乳糜性渗出液外观呈牛奶样为其特征,含低浓度的胆固醇及大量的中性脂肪和脂肪酸。而胆固醇性心包炎的渗出液为桔黄色,含有大量的胆固醇,渗出液中或增厚的心包上可见胆固醇结晶。化脓性心包炎患者病情较重,渗出液的细胞分类、计数及细菌培养较易区别。
胸导管检查
乳糜性心包积液的病理基础是胸导管及其分支破裂而致乳糜进入心包。只要证实胸导管和心包腔相交通,就可基本明确乳糜性心包积液的诊断,而且有可能对胸导管破裂口进行定位。
(1)染料试验:给患者口服经苏丹III染色的油剂。然后心包穿刺取液,经乙醚抽取,干燥浓缩,如果发现苏丹III染料,则可证明胸导管与心包腔有解剖学联系,据此认为乳糜性心包积液系胸导管返流至心包腔所致,可能存在胸导管进入上腔静脉部分受阻。
(2)淋巴管闪烁显像:最常用。在组织间隙注入放射性胶体如99mTc-硫胶体,不能透过毛细血管基底膜而主要经过淋巴管吸收,向心性回流到达胸导管进入血循环。淋巴显像可动态显示淋巴回流状况,因而在鉴别淋巴水肿及外溢定位上具有独特价值。
(3)X线淋巴管造影:切开分离穿刺单侧足背淋巴管,注射碘化油乙醚混合液或乙碘油后30分钟左右在电视荧光屏下观察X线改变。淋巴管造影能显示心包腔与淋巴系统的交通联系。胸部CT检查结合淋巴管造影对判断胸导管异常,观察胸导管及其与周围器官的关系很有帮助。但据统计,半数病例淋巴管造影未见异常;另外X线淋巴闪烁造影插管有创,操作难度高,注射造影剂剂量大,有禁忌证或可引起并发症。
(4)口服放射性核素成像:近年来已作为乳糜性心包积液的一种非侵入性诊断方法。给患者口服131碘标记的三油酸甘油酯后作放射性扫描,如果纵隔内有同位素积聚,则提示胸导管阻塞。
最近也有CT淋巴管造影和磁共振淋巴管成像明确胸导管和乳糜性心包积液关系的报道。由于病例数极其有限,上述各种诊断方法的敏感性和特异性尚难确定,可能与各大医院本身的技术水平有关。
确诊乳糜性心包积液后,需要选择相应检查进一步明确或排除胸部恶行肿瘤、损伤、结核、丝虫病等继发性原因。