原发性醛固酮增多症临床路径（2010年版）

    一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。

    （二）诊断依据。

    根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。

    1.临床表现：中重度高血压（Ⅱ-Ⅲ级，血压>160/100mmHg），出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。

    2.辅助检查

    （1）血钾：一般在2-3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。

    （2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。

    （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。

    （4）血醛固酮/肾素比值（ARR）：血浆醛固酮（ng/dl）/肾素活性（ng/ml/h）比值<25，原发性醛固酮增多症可能性小；25-50可疑；>50可能性大。目前认为，ARR测定只是一种筛查试验，低ARR（＜25）排除原发性醛固酮增多症比较可靠，对于ARR增高（>25）的患者来说，特异性差，需要进一步进行证实试验。

    （5）证实试验：原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素-血管紧张素系统被充分抑制的前提下，除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理状况下产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。

    （6）定位诊断：影像学检查（B超、CT、MRI、同位素显像）主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位，但在确定肾上腺微腺瘤或单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此，在这类病例中进行分侧肾上腺静脉取血很有必要。

    ①肾上腺CT或MRI：推荐所有原发性醛固酮增多症患者均行肾上腺CT检查。如发现单侧肾上腺直径>1cm的肿块时对诊断APA有较大意义，直径>3cm的肿块应警惕肾上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作为首选。

    ②碘化胆固醇显像：主要用于异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的识别；也可用于确认单侧醛固酮腺瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多，但准确性差，目前多不再应用。

    ③肾上腺静脉插管取血：若CT无法确认和识别单侧醛固酮腺瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多，可考虑采用此法，对于考虑外科手术治疗而患者又同意接受手术治疗者推荐。

    （7）地塞米松抑制试验：用于识别糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GSH），以区分IHA或APA。推荐原发性醛固酮增多症发病年龄早于20岁、有原发性醛固酮增多症家族史、早发的高血压脑卒中家族史（早于40岁）的患者同时行GSH基因学检查。

    3.病因分型：是临床上处理原发性醛固酮增多症的依据，主要分四型

    （1）醛固酮分泌瘤（APA）；

    （2）特发性醛固酮增多症（IHA）；

    （3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位腺瘤和腺癌；

    （4）糖皮质激素可抑制性原发性醛固酮增多症（GSH/DSH/FHI）。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。

    1.原则：治疗方案的确定取决于原发性醛固酮增多症的病因和患者对药物的反应。单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，应行单侧肾上腺手术切除术（经腹腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学（无水乙醇）消融，如无法手术或者患者不接受手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生或IHA，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗， 建议用螺内酯（安体舒通）作为一线用药。对GSH患者，推荐用能保证其血压、血钾水平正常的最小剂量糖皮质激素。

    2.手术治疗：若定位明确，应当行单侧肾上腺手术切除术（腹腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学（无水乙醇）消融。患者术前应当常规口服螺内酯，降低血压，使血钾正常，恢复对侧被抑制的肾上腺球状带的反应性，一般术前给予螺内酯4-6周。

    3.醛固酮拮抗剂：首选螺内酯。

    4.其他降压药：如合并原发性高血压，可选用钙通道拮抗剂、ACEI或ARB类药物。

    5.钾制剂与低钠饮食（<80mmol/d）以恢复电解质平衡。

    （四）标准住院日为7-10天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：E26.0原发性醛固酮增多症疾病编码。

    2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

    （六）住院期间检查项目。

    1.必需的检查项目

    （1）血常规、尿常规；

    （2）肝肾功能、电解质、血糖、血气分析、心电图；

    （3）24h尿钾、醛固酮；

    （4）血浆醛固酮、肾素活性、血管紧张素II；

    （5）证实试验：口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验和氟氢可的松抑制试验、卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一；

    （6）首选肾上腺CT，如有禁忌，可选MRI或B超。

    2.根据患者情况可选择的检查项目：

    （1）肾上腺静脉插管取血；

    （2）地塞米松抑制试验；

    （3）碘化胆固醇显像；

    （4）GSH基因学检查。

    （七）选择用药。

    1.醛固酮拮抗剂：首选螺内酯；依普利酮的不良反应较螺内酯少，是有潜力的药物，但价格较贵。

    2.其它降压药：如合并原发性高血压，可选用钙通道拮抗剂、ACEI或ARB类药物。

    3.钾制剂与低钠饮食（<80mmol/d）以恢复电解质平衡。

    （八）出院标准。

    1.明确病因和定位诊断。

    2.原发性醛固酮增多症相关的症状明显缓解。

    3.血压控制，血钾升至正常范围。

    4.需要手术者约定时间。

    （九）变异及原因分析。

    1.合并严重的心、脑、肾功能损害。

    2.等待手术治疗。

    二、原发性醛固酮增多症临床路径表单

    适用对象：第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）

    患者姓名：       性别：        年龄：     门诊号：          住院号：

    住院日期：    年   月   日 出院日期：    年   月   日  标准住院日：7-10天

    点击下载：原发性醛固酮增多症临床路径表单

    免费下载：原发性醛固酮增多症临床路径