解读“非上皮性卵巢癌诊断、治疗临床指南”（欧洲2018）

众所周知，在卵巢癌中大约10%左右是属于非上皮性卵巢癌，主要包括生殖细胞肿瘤（GCTs）及性索间质肿瘤（SCSTs），目前在我国尚没有关于这方面的诊疗指南。2018年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）颁布了“非上皮性卵巢癌诊断、治疗临床指南”，结合我国的实际情况，现解读如下：

一、诊断方面：

1、大多数的GCTs在疾病早期即可诊断。这一点在临床上并不复杂，很多基层医院都可以做到。

2、主要的诊断方法为：

（1）影像学检查：如彩超检查、CT及核磁共振等；

（2）实验室检测：主要是血清人绒毛膜**（hCG）、甲胎蛋白（AFP）两个指标。但需要说明一点，对于实验室化验结果，具有一定的局限性，其准确率及特异性并不是很高。

（3）大多数GCTs通过病理切片即可明确诊断，但某些特殊病例需借助免疫组化或者是基因突变分析来确定。

二、临床分期及病情评估：

1、在分期上，主要是依据上皮性卵巢癌常用的FIGO分期系统，自身并没有非常特殊的分期方式。

2、对于长期闭经及年龄大于45岁的GCTs患者，一般预后是比较差的。

3、患者预后情况主要是与年龄及肿瘤有无破裂有关系，与肿瘤大小的关系不大。这一点与过去的观念有差异。

4、SCSTs经合理诊治后预后良好，但有20％患者可能因复发或远处转移而死亡。

5、“指南”特别提出：卵巢高钙血症型小细胞癌（SCCOHT，属于未分化癌类型）的预后是比较差的，尤其是对于年龄小于40岁的患者，长期生存率不足30％～40％。

三、手术治疗：

对于非上皮性卵巢癌，首选手术治疗。

1、对于年轻的GCTs患者，标准治疗为切除单侧输卵管-卵巢，同时保留子宫和对侧卵巢。除非是对侧高度怀疑有恶性变的情况，需要切除对侧，否则同时切除对侧，并不能延长生存时间及复发率。且不建议对外观正常的对侧卵巢行常规的系统性活检，这一点是有所更新的。

2、对于绝经后女性以及晚期患者，建议行子宫加双侧附件切除术，而不管是单侧或者是双侧病变。另外，特别指出这一类的GCTs对化疗比较敏感，晚期患者亦可考虑行保留生育功能的保守术式，并辅以术后化疗。

3、对于SCSTs患者，手术原则需要依据组织类型、分期及年龄而有所不同。ⅠA期患者可保留子宫和对侧附件，保留生育功能；ⅠC1期患者行子宫和双侧附件切除术、分期手术、肿瘤细胞减灭术，部分有强烈生育要求的患者可行保留生育功能手术；ⅠC2～3期患者手术原则同ⅠC1期，但术后需辅助化疗；ⅡA～Ⅳ期患者行子宫和双侧附件切除术、分期手术、肿瘤细胞减灭术，术后辅助化疗。但目前对于早期颗粒细胞瘤患者术后是否化疗尚有争议，普遍认为化疗效果并不明确。另外，“指南”特别提出，术前需要行刮宫术，以排除并发子宫内膜癌的风险，对于这一点，在临床上已经是普遍被接受了。

4、对于SCCOHT患者，卵巢外转移风险很高，不建议保守治疗，建议做根治性切除术（子宫加双附件切除术）以及腹膜活检、全面淋巴结分期术，且术后需大剂量化疗。

5、关于淋巴结清扫问题：“指南“”建议只在手术探查和（或）初始CT扫描有淋巴结异常及化疗后仍有残余病灶时才行淋巴结清扫。对于其他情况下，是否需要常规淋巴结清除，目前并没有明确的说法，尚存在争议。

四、化疗方案：

推荐使用的化疗方案为博来霉素+依托泊苷+顺铂（BEP）5d方案，一般是3~4个周期。对于高危患者可选替代方案包括POMB+ACE和CBOP+BEP方案。但目前在临床上，替代方案的治疗效果并不明确。