家族性腺瘤**肉病治疗

由于家族性腺瘤**肉病不及时治疗，终必癌变。手术切除是唯一有效的治疗措施。息肉病出现症状的平均年龄为20岁，发现癌变的平均年龄为35~40岁。20岁左右出现癌变者为数极少，因此理想的手术时间在20岁以前，最好是14？15岁。一旦确诊，即行手术。

手术方法治疗家族性腺瘤**肉病的手术方法大致可分为三大类：

1.结直肠全切除、永久性回肠造口术：是传统的经典手术，彻底性最佳，功能效果却最差，是一个难于接受的术式。因为，家族性腺瘤**肉病病人即使在进行结直肠全切除、永久性回肠造口术后，结直肠癌的危险性是完全消除了，但有部分病人将死于壶腹周围癌。此外还有一部分病人将死于间皮瘤、肾上腺、脑和甲状腺肿瘤。因此虽然选择了根治性的结直肠全切除术，仍未能保证病人的彻底治愈。当然，家族性腺瘤**肉病时对病员的主要威胁来自结直肠癌，手术的目标应是杜绝癌变的可能。但问题是能否避免永久性肠造口，给病员留下一个较好的生活质量。虽然为提高病人的生活质最和改善回肠造口的控便功能，对回肠造口术的成形作了许多改进的尝试，但最后的排便控制能力仍不能令人满意。目前这一术式仅限于伴低位直肠癌或结肠全切除回直肠吻合术后直肠内发生癌变的病例。

2.结肠全切除回直肠吻合术和结直肠次全切除升结肠直肠吻合术：结肠全切除回直肠吻合术是切除全部结肠和部分直肠，术中一期直视下淸除保留段直肠内腺瘤后行回直肠端端吻合术。其优点是手术简单，安全，并发症少，保留段直肠短，术后监测复査方便。缺点则为保留段直肠仍有腺瘤再生和癌变的危险。从功能效果而言，控便功能良好，但排便次数增加，便频程度与直肠保留段长度呈负相关。保留段长的另一优点是直肠可无需分离，从而避免术后性功能障碍的发生，然而保留段长对术中一期清除腺瘤增加了困难。故需寻找一个兼顾各方的适当长度。鉴于结肠全切除回直肠吻合术尚有不够理想之处，后来提出采用结直肠次全切除，升结肠直肠吻合术治疗无癌变的家族性腺瘤**肉病。其根据为，保留回盲瓣有助于减慢肠道传递，可进一步提高术后控便功能；盲肠和升结肠内腺瘤一般比直肠内少得多，因此保留一短段盲肠和升结肠以减少直肠保留段长度既不增加清除腺瘤的难度，而盲肠升结肠腺瘤癌变几率也较直肠为低，从而有利于减少术后直肠癌的发生率

对施行结肠全切除回直肠吻合术或结直肠次全切除升结肠直肠吻合术的病人来说，术后必须定期随访复査，以保证及时发现和处理再生腺瘤与癌变。直肠内再生无癌变腺瘤者，可首选结直肠次全切除升结肠直肠吻合术；对直肠内虽无癌变、右侧结肠内有癌变灶者，则可选作结肠全切除回直肠吻合术。这一类手术的功能效果应属三类中最佳者。

3.结肠全切除、直肠黏膜剥除、回肠袋肛管吻合术：是近年来发展起来的一种手术。因为家族性腺瘤**肉病是大肠黏膜的一种弥漫性病变。若在腺瘤癌变前，切除全部大肠黏膜，既杜绝腺瘤再生，又可防止发生癌变，同时保留了控制排便的括约肌功能，因此这是一个疗效较好的手术方式。但此术式并非没有缺点，有两大问题有待进一步解决，一是并发症发生率较高，特别是吻合口漏和盆腔感染，为此需作二期手术，先期暂时性回肠造口，几周或几个月后二期关闭造口。二是功能结果尚不够理想，为此学者们在回肠储存袋的设计建造上作了许多改进。三折叠S形回肠袋，双折叠J形回肠袋，四折叠W形回肠袋等等手术方式。

三类手术各有不同适应范围，原则上以结直肠次全切除升结肠直肠吻合术或结肠全切除回直肠吻合术为首选。无癌变而不适宜作此手术者，可选作结肠全切除直肠黏膜剥除回肠袋肛管吻合术，至于回肠袋形的选择目前已趋向一致的结论，一般以手术较为简便安全和并发症少的J形袋或改良J形袋为首选。注意回肠袋不宜太小，如选作改良J形袋时输出管长度以2cm为宜。对上述手术均失败或直肠内有癌变的病例则只能作结直肠全切除永久性回肠造口术。