动脉瘤样骨囊肿的特点及影像学表现

骨科 骨外科 2018-12-05 14:40  浏览 :7767
导读动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst,ABC)是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。

动脉瘤样骨囊肿
一、概念。动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst,ABC)是一种病因尚不明确的少见的骨肿瘤样病变。ABC最早是由Jaffe和Lichtenstein首先报告。病因不明,可能是局部血流动力学发生变化,引起静脉压升高,血管床受累吸收及继发性反应性修复性等改变所导致。可能是与外伤有关。
二、分类。
1,原发性ABC,在 ABC病灶内未发现明确的前期病灶
2,继发性ABC,在其他骨疾病基础上发生良性:骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨纤。恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。
三、流行病学。
发病年龄,平均 10-30岁, 76%患者<20岁。性别, 男:女=1:1.2。
四、发生部位。长管状骨:70-80%,脊柱(后柱较多):15%, 多位于附件,后向椎体发展
骨盆:5-10%,手:10-15%。
五、临床表现。1,最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀。
2,发生于脊柱者,可能出现脊髓或神经根压迫症状,脊柱侧弯(10%)。
3,病理性骨折20%。
4,4.活动受限。
六、病理学特征。1,大体病理;病变呈大小不等的多房或蜂窝,状囊腔,内容物为暗红色不凝血。房与房之间为纤维骨性间隔。病变外周有一层反应性骨壳包绕。
2,光镜下可见大量充满血液的腔隙,囊壁和囊腔间隔是由纤维母细胞、肌纤维母细胞、单核细胞组成,壁上有含铁血黄素沉着和大量多核细胞、类骨组织和巨细胞等。
七、影像学表现:根据ABC的自然演变过程分为三个期:
1,溶骨期:表现为病变轻度膨胀,无骨间隔。2,膨胀期:呈膨胀性骨质破坏,皮质变薄,有骨膜反应,常有骨嵴、骨间隔,形成特征性的“吹气球”样外观。3,成熟期:骨质增生硬化显著,囊壁增厚,间隔增粗,形成致密骨块。
X线表现;1,偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏;
2,骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄;
3,硬化边;
4,轻度骨膜反应;
5,钙化少见。
ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相像,容易误诊。
CT表现;1,显示膨胀性骨质破坏,骨皮质菲薄,骨壳可完整;
2,其内可见分房状压迹及纤细骨嵴;
3,部分病变内见液液平面,下半部密度高于上半部,CT值约为30-70HU。
MRI表现;1,T1、T2:在不同时期信号不同;
2, 但T1多为低信号,T2可以为高、等低信号3, 周围水肿T2上为高信号。
4,病变内多发分隔,囊腔内可见液-液平面;
5,边界清晰,呈分叶状,病变周围有低信号环围绕。
6,CE:囊性成分无强化,间隔可强化(蜂房状)。
有些文献报道液-液平面是ABC特异性表现,有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征,但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在,也可以出现液-液平片。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。
八、鉴别诊断:1,单纯性骨囊肿,中心性骨质破坏,轻度或无膨胀,发生病理骨折时可见骨片陷落征。2,骨巨细胞瘤,多发生于20-40岁,长骨骨端病变可扩张至关节面下, 无硬化边、无骨膜反应。3,毛细血管扩张性骨肉瘤,MRI:实性病变,无液-液平面,偏心性膨胀性骨质破坏,多发生干骺端。
4,软骨粘液样纤维瘤,也可出现液液平面(发生概率小), 渗透样、虫蚀样骨质破坏,移行带宽。 可穿破骨皮质形成软组织肿块。

九、治疗及预后。手术刮除或切除病灶,之后植骨或骨水泥填充栓塞疗法,放疗可能导致肉瘤样变,应避免术后复发率报道不一,约10-59%  。


参考文献:
1、Diagnostic imaging –Orthopaedics
2、Mahnken AH  et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003
3、Kransdorf  MJ et al: Aneurysmal bone cyst: Concept, controversy, clinical presentation, and imaging. Am J Roentgen 01 164573430, 1995.
4、Angelini, A; et al:Chondroblastoma of the Foot: 40 Cases From a Single Institution. J Foot Ankle Surg.2018 ;57(6) :1105-1109.




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王斌 耳鼻咽喉头颈科-耳鼻喉科|副主任医师
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