肝囊肿的诊断与鉴别诊断

导读大多数肝囊肿并没有临床症状，多在体检中发现，呈良性病程；少部分可有症状，甚至引发严重的并发症而危及生命，如自发性出血、破溃入腹腔和胆道、感染和压迫、阻塞胆管等。有些囊腺瘤可发生恶性，包虫病偶见引起过敏性休克。

肝脏囊性疾病，通常称为“肝囊肿”，是一组病因各异，临床表现不尽相同的疾病，包括但不仅限于我们常说的“肝囊肿”。这组疾病的疾病谱包括：***性肝囊肿、多发肝囊肿、包虫病、卡洛里病（一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病）、肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌、鳞状细胞癌、转移性肿瘤等。本文为了叙述方便，统一使有“肝囊肿”这个术语。

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大多数肝囊肿并没有临床症状，多在体检中发现，呈良性病程；少部分可有症状，甚至引发严重的并发症而危及生命，如自发性出血、破溃入腹腔和胆道、感染和压迫、阻塞胆管等。有些囊腺瘤可发生恶性，包虫病偶见引起过敏性休克。在某种情况下，肝囊肿可能与恶性肿瘤并存。所以，肝囊肿的诊断和鉴别诊断需要得到重视。

一、肝囊肿的诊断

1.临床特征

单纯性的肝囊肿，是一种良性疾病，也是最多见的肝脏囊性疾病，成人肝囊肿的发病率大约1%。囊肿里的内容物一般是透明液体，不与肝内胆管相通。囊肿大小不一，据报道，最大的囊肿内含液体量多达17L。囊肿一般终生不增大，或缓慢增大，多数无临床症状。囊肿位置以肝右叶为多见，女生发病率高于男性。常见的临床表现有右肝区不适、疼痛、恶心感，有一部分患者得知有囊肿后，有心理暗示性的症状出现。

2.影像学检查

腹部超声检查时发现肝囊肿最常见的检查手段，一般能区别单纯性囊肿和其他囊疾病。单纯性肝囊肿一般表现为无回声的单房性液性暗区，囊壁一般无显示，伴有后方回声增强。肝囊肿与肝脓肿、恶性肿瘤坏死改变、血管瘤和错构瘤之间很容易区别，但也不能掉以轻心，以免误诊。

电子计算机断层扫描，能看到边界清楚的液性衰减病灶，增强检查后病灶无强化。MRI显示边界清楚的液性衰减病变，静脉给予钆剂后不增强。囊肿在T1加权像上呈低信号，而在T2加权像上呈极高强度信号。

3.病理学检查

肝囊肿的确诊，有时需要病理学检查。组织学检查可见：1、薄而致密的纤维组织处层；2、由单层立方上皮或柱状上皮组成的内部上皮层；2、缺少间充质基质，无细胞异型性。针吸活检一般在在典型超声表现的肝囊肿患者中，不推荐使用。囊肿抽吸液一般是无菌的、细胞学检查阴性。囊液颜色为澄明淡黄色，也可能会出现褐色液体。伴有浸润癌的囊腺瘤囊液中，检测癌胚抗原（CEA）水平较高，不过诊断的特异性似乎不高，可作临床诊断的参考。


二、鉴别诊断

单纯肝囊肿需要与多种可能具体囊性外观的肝脏疾病相鉴别，如囊腺瘤或癌、肝脓肿、血管瘤、包虫病、恶性肿瘤内的坏死灶等。结合临床表现及影像学检查，一般来说不难鉴别。要引起注意的是，神经内分泌瘤的肝脏转移，也是没有症状的，但可以发现边界清晰的坏死区域。

1.囊腺瘤或癌。患者常见的不适是上腹部肿块、腹部不适、疼痛和厌食，囊腺癌的典型超声表现为低回声病变伴增厚的不规则囊壁，偶见内部回声，确诊需要组织组织学检查。
2.肝脓肿。通常伴有寒战、高热，血常规提示白细胞技数个中性粒细胞比例高等感染表现。
3.血管瘤。血管瘤的超声可见瘤体内有血液流入。
4.包虫病。包虫病的症状通常由不断扩大的囊肿的占位效应导致，可出现胆绞痛、梗阻性黄疸、胆管炎和胰腺炎分，诊断有赖于寄生虫的血清学检查。
4.恶性肿瘤内的坏死病灶。有恶性肿瘤的其他表现，如疼痛、恶液质等，肿瘤标志物高，影像学检查边界通常不清楚。