面对胆道闭锁的4道难题,医生该如何迎战?
外科
肝胆外科
2019-01-14 17:00 浏览 :13418
导读胆道闭锁(BA)是需要外科处理的新生儿梗阻性黄疸疾病,手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后,这对于BA治疗同样是一种挑战。
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,临床表现比较特殊,病因尚不清楚,BA是需要外科处理的新生儿梗阻性黄疸的疾病。在临床诊断与治疗中,存在诸多难题,给临床带来挑战。下面以笔者遇到的病例为例,就有关问题作一浅析。
![胆道闭锁诊断与治疗挑战 胆道闭锁诊断与治疗挑战](https://iiyi3.120askimages.com/upimg/201901/z154745212698fcb970db0b17aba4d720fb42ef9667.jpg)
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患儿男,生后15天,因出生后黄疸至今未退***就诊。门诊以“肝炎综合征;高胆红素血症”收住入院观察治疗。第2胎,第2产。足月剖宫产,出生时产科医师阿普加评分10分,无窒息史。羊水、脐带与胎盘无异常。出生时体重3.5kg。个人史及家族史无特殊。入院查体:T 36.5℃ P110次/分 R30次/分 Wt3.80Kg 发育正常,营养中等,急性病容,精神尚可,神志清,哭声响亮,查体欠合作。全身皮肤黏膜黄染,未见皮疹出血点,浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常,未见头皮血肿,无畸形。头发分布均匀,有光泽。巩膜黄染,耳、鼻无异常。口唇无紫绀,咽部无充血。双侧增殖体无肿大。颈无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形。双侧呼吸运动对称,无吸气三凹征,无胸膜摩擦感,双肺呼吸音粗,无干湿性啰音。心前区无隆起,心界叩诊正常,心律110次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆,腹壁静脉不显露,腹稍胀,未见胃肠蠕动波,无压痛和反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,叩诊鼓音,肠鸣音正常。**及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动自如,吸吮、拥抱反射等原始反射不能被引出。辅助检查:血常规+CRP:白细胞计数:12.50x10^9/L,血红蛋白:160g/L,血小板计数:194x10^9/L,淋巴细胞比率:56.40%,中性粒细胞比率:29.60%;超敏C-反应蛋白:2.6mg/l;肝功轻度损害,总胆红素与间接胆红素升高;肝炎标志物(-),巨细胞病毒及EB病毒抗体均阴性;肾功无异常;心肌酶谱五项未见异常。初步诊断:高胆红素血症,肝功损害原因?入院后完善辅助检查,腹部彩超肝胆胰脾肾未见异常;MRI多方位观察未见到明显的肝外胆道闭锁的直接征象,但显示肝内胆管或轻度扩张、断续显影,符合胆管闭锁表现特征。临床诊断:胆道闭锁,高胆红素血症。转往上级医院手术治疗。
本例以肝炎综合征、高胆红素血症入院,入院后完善检查肝炎标志物阴性,嗜肝病毒筛查无异常,初步排除新生儿肝炎,考虑肝功损害另有它因,腹部彩超虽未发现诊断线索,但MRI检查发现BA的踪迹,并得以诊断。体现了BA的不确定性,兹复习文献,总结BA具有以下四个特点:
1.病因的复杂性
BA病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常,近年来对胆管细胞的发生学和生物学特性的研究,已经逐渐了解胆道系统并不单纯是一条排泄管道,而胆管细胞是具有从形态到功能上的复杂性和多态性,胆管细胞并不是肝内事件的旁观者而是积极的参与者,并且可以在多方面调控肝内事件的进程,因而应将胆道系统作为一个“器官”来对待[1]。在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。多数学者认为BA与新生儿肝炎组织学检查极相似,归属于同一病理过程的不同阶段的表现[2];但笔者认为,BA与新生儿肝炎,即使部分患者临床表现类似,也是不同的疾病,应该加以区别。也有人认为,在大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过BA,而且本病的临床病程特点支持出生后形成,而非先天疾病[2]。但笔者认为,即使临床病程特点类似,不能排除先天性疾病与后天性疾病临床表现雷同的可能。
2.临床的隐蔽性
BA是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,该病与新生儿期生理性黄疸不同,其黄疸加重的时间常常拖后;发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,如能早期诊断,及时外科干预,则预后良好;据统计,BA以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2[2]。如果认识不到位,延误治疗,则会造成严重不良后果。故BA的隐蔽性在于该病临床少见,发病人群有地区差异性,其早期症状常常不明显,疾病初期婴儿除黄疸外,全身情况尚属良好,容易给人造成生理性黄疸的假象;疾病后期出现黄疸加重,且进行性进展,有肝功能损害表现,让人不得不想到肝炎综合征的可能。
3.诊断的艰巨性
目前,BA的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,辅以B超、MRI检查,胆道造影及肝穿刺活检,均需结合病史、查体及实验室检查进行综合分析,由于其复杂性和严重性,严重地影响患儿的健康,对诊断困难者主张早期手术探查。从胆道的结构来看,肝脏与胆道相互融合、功能连续、相互影响。胆道系统不仅是排泄管道,而且是一个器官,在解剖和功能上比体内其他排泄器官更复杂。例如,胎儿期囊肿型胆道闭锁,虽然少见,易被误诊为胆总管囊肿[3]。临床上遇到胆总管囊肿患儿,同时具有破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征时,应该诊断为囊肿型胆道闭锁。如上所述,本例腹部彩超虽未发现诊断线索,但MRI检查发现BA的踪迹,并得以明确诊断。不仅体现了BA的不确定性和诊断的艰巨性,也为临床诊断带来了挑战。
4.治疗的时效性
解决BA问题,需要外科手术,手术为BA的惟一治疗方法。BA是需要外科处理新生儿梗阻性黄疸的疾病。手术的时机选择直接影响手术效果及其BA的预后。这对于BA治疗同样是一种挑战。手术时机影响手术效果的原因是BA患儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术[2],如BA与肝炎综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查,以防延误病情。
目前胆道外科还有许多难题需要解决。在这个变幻万千的信息时代,传统的胆道外科正迎来一个好时机,在积累经验的基础上,向胆道外科中更宽广,更加深入的层次发展,影像学的进步,BA诊断水平升高,临床发现BA病例相继增多。微创理念正迅速崛起,随着医学技术的进步和微创手术的开展,让更多BA患儿受益并给BA患儿带来福音。
参考文献
[1]黄志强.当今胆道外科的发展与方向.中国现代普通外科进展,2007,10(2):93-95
[2]胡亚美,江载芳,申昆玲,等.褚福堂实用儿科学.第8版.北京:人民卫生出版社,2015-03:1053-1055
[3]肖静,乐盛麟,**,等.胎儿期囊肿型胆道闭锁的临床特点及转归并文献复习.中华小儿外科杂志,2018,39(7):527-533
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