导读右室流出道室速在无器质性心脏病患者中是来源于右室流出道的特发性室速或正常心脏的室速，右室流出道室速的固有特征是：左束支阻滞图形伴下壁导联高R波，一般不会导致血液动力学恶化，一般在20-40岁出现症状，通常见于女性.
所有的RVOT异位激动都是良性的吗？
无 器质性心脏病患者出现的特发性右室流出道室速通常认为是良性的，射频消融是一种有效的治疗手段，右心室流出道是最常见的无器质性心脏病患者室速起源部位。 然而，最近发现特发性室颤也可以起源于“良性”的右室流出道。在这些起源于右室流出道的特发性室颤或多形性室速患者中，其静息心电图显示室颤或多形性室速 发作前后QT间期正常。这些患者无Brugada综合症样右束支阻滞和ST段抬高，信号平均心电图晚电位阴性，排除致心律失常右室发育不良。这种患者可能 是右室流出道室速的一种变异，通常有晕厥病史，部分病人室颤发作时仅有心悸症状。因此，对于所谓的“良性”右室流出道室速患者应进行随访，以发现其是否具 有特发性室颤或多形性室速。
图：注意诱发室颤的QRS波与前面孤立的室早形态一致。（见*号标志处）
触 发活动被认为是起源于右室流出道特发性单形性室速的发生机制。在具有恶性室性心律失常的右室流出道室早患者中动态心电图观察到频发室早，信号平均心电图晚 电位阴性，心内电图未发现其他异常。一些患者起搏标测时出现多形性QRS波，但如下的情况也不能排除：起搏传导一部分心搏，另一部分心搏并不是起搏夺获产 生的。一种推论是局灶快速的触发活动或微折返产生功能性和或延迟传导最终导致激动紊乱性传导致心室——纤颤样传导，室颤或多形性室速由此产生。也有可能存 在多个局灶，其中一个局灶产生室早，室早一旦产生诱发第二个局灶，产生多形态的QRS波。其中一部分患者在消融靶室早后出现第二种类型的室早可以证实这种 推论。原发室早可能机制是触发活动，但不能除外其他机制。一些报道认为消融此类特发性室颤和或多形性室速时，室早是否消失并不是成功的标志。对于这种情况 的认识是：射频消融可能导致心律失常基质改变或重构了心律失常基质。不过，消除室早可能有助于消除室颤和或多形性室速的触发因素。
然而， 右室流出道也是Brugada综合症患者和特发性室颤的起源部位。这类多形性心律失常患者可表现为晕厥、心脏骤停和罕见的联律间期非常短的室早（室早骑跨 在T波波峰上——患者具有更多发作的单形性室速和心悸的症状）以及频发长配对间期的室早（室早远离T波）。因此，现今，区别起源于右室流出道的良性单形性 室速和恶性多形性心律失常成为临床上一个重要的问题。由于这种恶性室早的配对间期处于一个“中间值”（长于特发型室颤的偶联间期但短于真正良性的单形性右 室流出道室速），期前收缩的偶联间期（落在T波下降肢）提供了判别其恶性本质的线索。
如一位妇女15年前诊断为“良性右室流出道室早”,后发现晕厥和多形性室速。图A中我们可以看出室早距前一个T波距离较近（箭头所指）。患者发生晕厥时记录到多形性室速，可以见到室早二联律时室早的配对间期更短，落在T波波峰上。
现今特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速多为中青年人，室早个数和偶联间期不能区分恶性右室流出道室速（多形性）和良性右室流出道室速（单形 性）。31%的多形性室速患者有晕厥病史（室颤患者有心脏骤停史），我们不必惊讶于这种高发率，因为多形性室速的频率（220——276次/分）远快于单形 性室速（一般<230次/分）。幸运的是可以射频消融“治愈”这种患者。
在一些个案报道中观察到短偶联间期室早诱发多形性右室流出道室 速，我们现在命名为“变异型短偶联间期右室流出道室速”,这个词干曾被Leenhardt和Philippe Coumel用于描述特发型室颤。不过，有时触发多形性室速的偶联间期很长。“起源于右室流出道的特发型室颤”不是一个很好的命名，因为后者提示自发性室 早伴超短偶联间期且程序性心室**时容易诱发出室颤。然而，前面已经谈到特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速中仅有很少的患者诱发出室颤。对于 亚洲人，多形性室速要考虑是否为Brugada综合症，不过特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速患者无Brugada综合症典型心电图改变，且 药物激发试验阴性。对于这类患者我们认为命名为“特发性多形性右室流出道室速”或“恶性特发性室速”比较恰当。
有学者分析起源于右室流出 道的室早诱发特发性室颤和多形性室速这种患者的基本资料有以下的特征：（1）大多有晕厥或先兆晕厥症状；（2）家族史少见；（3）诱发多形性室速或室颤的 室性搏动与孤立的室早类似；（4）发作多形性室速或室颤前QT间期正常；（5）多形性室速发作时频率快（平均心律244次/分）；（5）诱发多形性室速或 室颤的室性心搏配对间期与孤立性室早一致。
然而，比较起源于右室流出道的室早诱发多形性室速或室颤患者与单纯右室流出道室速相比有以下的特征：（1）两组人群在年龄、性别、猝死家族史、动态心电图 检出孤立室早个数和配对间期等无差异；（2）多形性室速/室颤晕厥史较单纯右室流出道室速多见，前者频率更快（244次/分 vs 183次/分）。
Rosebaum室性早搏
1969年，美国心脏病学家Rosenbaum 研究了健康人的室性早搏心电图特点，认为这种室性早搏起源于右室心肌，主要见于健康人，与器质性心脏病无关，并分析了这种室性早搏的产生机制，这种室性早搏被称为“Rosenbaum 室性早搏”
Rosenbaum 室性早搏的心电图特点：① 额面向量环向下，电轴轻度右偏，多在+60°—— +120°之间，与左后分支阻滞类似；② 1I、III、aVF导联QRS波常直立高大，I导联为小R或rS型；③ 胸导联为左束支阻滞形态，但与典型的左束支阻滞不同之处在于Rosenbaum 室性早搏QRS波的初始向量向前，而且运行缓慢，以及横面向量环逆钟向运转。
“恶性”室性早搏
2002 年Haissaguerre首先报道了在看似正常的心脏由于起源于局部的频发室性早搏触发了多形性室性心律失常，这种室性早搏通过标测发现其部位在 RVOT和也沿着左室和右室的普肯野系统远端向前传导，导管消融可以消除这些早搏和减少VF事件的发生。起源于右室流出道的室早也可以引起恶性室性心律失 常，这种室早的联律间期短，有时R波在前一个心搏的T波上，在多形性室速发生时其频率更快（220-280次/分），如果这种室早是短偶联间期和非常频 繁，以及这快频率室速跟这室早有关，并且有晕厥的既往史，那么更进一步的处理（如射频消融）是推荐的。
儿茶酚胺依赖性多形性室性心动过速 是一个罕见的在心脏ryanodine受体（RyR）和集钙蛋白突变引起的疾病，它关键是心室肌钙调节蛋白，通过儿茶酚胺导致恶性室性心律失常的发生，这 些患者可因为运动或情感应激诱发出多形性室速或室颤，而出现晕厥或猝死，这时通常用β受体阻滞剂和ICD处理。
室性早搏的治疗
室性早搏的治疗要基于下面几点来考虑：
1）是否有潜在的心脏疾病；
2）室早的发作频率和既往有无室速发作史；
3）症状发作的频率和严重性。
在 无心脏疾病患者，如果室性早搏发作不频繁，或者运动耐量试验（ETT）室早频率减少，并且没有室速的病史，那么患者应该打消疑虑，并不需要特殊的治疗，特 别是无症状的患者。当然如果患者存在室性心律失常相关的显著的症状，那么应该检查血压，如果血压升高应该给予观察和治疗，并注意生活方式，减少咖啡摄入， 如果这些方法失败，那么可以考虑用β受体阻滞剂，但要注意要取得疗效与副反应之间的平衡。其它的抗心律失常药物没有证据支持单纯用来抑制室性早搏，特别是 考虑到这些药物得知心律失常作用和其他的副作用。
在心脏正常的频发单源性室性早搏患者，特别是如果运动诱发出现室早连发或出现室速时，射频消融可以考虑，特别是室早来源于RVOT的其疗效很好，局灶性室早也可来源于右室其它部位、LVOT和Valsalva窦，这些都可以用射频消融治疗。
在 存在心脏疾病的患者，特别是伴随收缩功能损害和/或存在心衰的症状，那么室性早搏的存在表示存在之心律失常的危险和反应基础心脏疾病的严重性，即使室早发 作不频繁，也要注意心源性猝死（SCD）的危险。可以有效的减少室早的频率和减轻症状，并可预防猝死发作。如果患者存在室早频发或非持续性室速发作，如果 评估恶性室性心律失常导致猝死的危险高的话，那么除用β受体阻滞剂治疗外，要考虑植入ICD.具体处理见下表：
右室流出道室速在无器质性心脏病患者中是来源于右室流出道的特发性室速或正常心脏的室速，右室流出道室速的固有特征是：左束支阻滞图形伴下壁导联高R波，一般不会导致血液动力学恶化，一般在20-40岁出现症状，通常见于女性，有研究报道其占所有室速的10%以上，这种心律失常的机制为循环中的AMP所介导触发的，当运动和情绪应激时能导致室早的频率增加，甚至可诱导出现非持续性或持续性室速（如下图）。
目前，更多的报道特发性RVOT室速的长期预后良好，在双心室功能良好的患者中猝死罕见。事实上，在正常心脏中，右室来源的室早较左心室来源的室早更常见， 并且右侧室早更常起源于右室流出道。因此，如果一位患者主述心悸（无器质性心脏病）伴起源于右室流出道的室早一般无需过于担心，即或其发生右室流出道室 速，也能很好耐受。
至心律失常性右室心肌病（ARVC）是一个进展性疾病，它的特征是右室壁被纤维脂肪组织代替，更常出现右室起源的心律 失常，临床表现轻者可仅为单纯的室早，重者可表现为室颤而出现猝死，有些患者在疾病的早期阶段也可发生猝死。在早期阶段诊断是比较困难的，此阶段心电图超 过40%的患者正常，有可能存在小面积的室壁运动异常，常规超声心动图不能发现，一些患者只能依赖尸检才能诊断。
由于RVOT特发性室速 和特发性室早预后良好，对射频消融治疗反应良好，而ARVC预后不良，射频消融的长期效果差，最好的治疗是植入ICD.所以出现RVOT或右室起源的室早 或室速，应该鉴别是特发性室早或室速还是ARVC,这要更多的辅助检查来协助诊断，如有创的方法（如心导管）或无创的方法（如MRI、核素心血管造影、超 声心动图等），ARVC的主要诊断标准就是通过上述方法判断右心室存在运动障碍的区域，其中平衡法核素心室造影可以发现早期的右室功能异常。
如下图：在运动耐量试验中监测到的右室流出道起源的非持续性室速
目前，更多的报道特发性RVOT室速的长期预后良好，在双心室功能良好的患者中猝死罕见。事实上，在正常心脏中，右室来源的室早较左心室来源的室早更常见， 并且右侧室早更常起源于右室流出道。因此，如果一位患者主述心悸（无器质性心脏病）伴起源于右室流出道的室早一般无需过于担心，即或其发生右室流出道室 速，也能很好耐受。
至心律失常性右室心肌病（ARVC）是一个进展性疾病，它的特征是右室壁被纤维脂肪组织代替，更常出现右室起源的心律 失常，临床表现轻者可仅为单纯的室早，重者可表现为室颤而出现猝死，有些患者在疾病的早期阶段也可发生猝死。在早期阶段诊断是比较困难的，此阶段心电图超 过40%的患者正常，有可能存在小面积的室壁运动异常，常规超声心动图不能发现，一些患者只能依赖尸检才能诊断。
由于RVOT特发性室速 和特发性室早预后良好，对射频消融治疗反应良好，而ARVC预后不良，射频消融的长期效果差，最好的治疗是植入ICD.所以出现RVOT或右室起源的室早 或室速，应该鉴别是特发性室早或室速还是ARVC,这要更多的辅助检查来协助诊断，如有创的方法（如心导管）或无创的方法（如MRI、核素心血管造影、超 声心动图等），ARVC的主要诊断标准就是通过上述方法判断右心室存在运动障碍的区域，其中平衡法核素心室造影可以发现早期的右室功能异常。
如下图：在运动耐量试验中监测到的右室流出道起源的非持续性室速
所有的RVOT异位激动都是良性的吗？
无 器质性心脏病患者出现的特发性右室流出道室速通常认为是良性的，射频消融是一种有效的治疗手段，右心室流出道是最常见的无器质性心脏病患者室速起源部位。 然而，最近发现特发性室颤也可以起源于“良性”的右室流出道。在这些起源于右室流出道的特发性室颤或多形性室速患者中，其静息心电图显示室颤或多形性室速 发作前后QT间期正常。这些患者无Brugada综合症样右束支阻滞和ST段抬高，信号平均心电图晚电位阴性，排除致心律失常右室发育不良。这种患者可能 是右室流出道室速的一种变异，通常有晕厥病史，部分病人室颤发作时仅有心悸症状。因此，对于所谓的“良性”右室流出道室速患者应进行随访，以发现其是否具 有特发性室颤或多形性室速。
图：注意诱发室颤的QRS波与前面孤立的室早形态一致。（见*号标志处）
触 发活动被认为是起源于右室流出道特发性单形性室速的发生机制。在具有恶性室性心律失常的右室流出道室早患者中动态心电图观察到频发室早，信号平均心电图晚 电位阴性，心内电图未发现其他异常。一些患者起搏标测时出现多形性QRS波，但如下的情况也不能排除：起搏传导一部分心搏，另一部分心搏并不是起搏夺获产 生的。一种推论是局灶快速的触发活动或微折返产生功能性和或延迟传导最终导致激动紊乱性传导致心室——纤颤样传导，室颤或多形性室速由此产生。也有可能存 在多个局灶，其中一个局灶产生室早，室早一旦产生诱发第二个局灶，产生多形态的QRS波。其中一部分患者在消融靶室早后出现第二种类型的室早可以证实这种 推论。原发室早可能机制是触发活动，但不能除外其他机制。一些报道认为消融此类特发性室颤和或多形性室速时，室早是否消失并不是成功的标志。对于这种情况 的认识是：射频消融可能导致心律失常基质改变或重构了心律失常基质。不过，消除室早可能有助于消除室颤和或多形性室速的触发因素。
然而， 右室流出道也是Brugada综合症患者和特发性室颤的起源部位。这类多形性心律失常患者可表现为晕厥、心脏骤停和罕见的联律间期非常短的室早（室早骑跨 在T波波峰上——患者具有更多发作的单形性室速和心悸的症状）以及频发长配对间期的室早（室早远离T波）。因此，现今，区别起源于右室流出道的良性单形性 室速和恶性多形性心律失常成为临床上一个重要的问题。由于这种恶性室早的配对间期处于一个“中间值”（长于特发型室颤的偶联间期但短于真正良性的单形性右 室流出道室速），期前收缩的偶联间期（落在T波下降肢）提供了判别其恶性本质的线索。
如一位妇女15年前诊断为“良性右室流出道室早”,后发现晕厥和多形性室速。图A中我们可以看出室早距前一个T波距离较近（箭头所指）。患者发生晕厥时记录到多形性室速，可以见到室早二联律时室早的配对间期更短，落在T波波峰上。
现今特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速多为中青年人，室早个数和偶联间期不能区分恶性右室流出道室速（多形性）和良性右室流出道室速（单形 性）。31%的多形性室速患者有晕厥病史（室颤患者有心脏骤停史），我们不必惊讶于这种高发率，因为多形性室速的频率（220——276次/分）远快于单形 性室速（一般<230次/分）。幸运的是可以射频消融“治愈”这种患者。
在一些个案报道中观察到短偶联间期室早诱发多形性右室流出道室 速，我们现在命名为“变异型短偶联间期右室流出道室速”,这个词干曾被Leenhardt和Philippe Coumel用于描述特发型室颤。不过，有时触发多形性室速的偶联间期很长。“起源于右室流出道的特发型室颤”不是一个很好的命名，因为后者提示自发性室 早伴超短偶联间期且程序性心室**时容易诱发出室颤。然而，前面已经谈到特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速中仅有很少的患者诱发出室颤。对于 亚洲人，多形性室速要考虑是否为Brugada综合症，不过特发于右室流出道室早诱发的室颤和或多形性室速患者无Brugada综合症典型心电图改变，且 药物激发试验阴性。对于这类患者我们认为命名为“特发性多形性右室流出道室速”或“恶性特发性室速”比较恰当。
有学者分析起源于右室流出 道的室早诱发特发性室颤和多形性室速这种患者的基本资料有以下的特征：（1）大多有晕厥或先兆晕厥症状；（2）家族史少见；（3）诱发多形性室速或室颤的 室性搏动与孤立的室早类似；（4）发作多形性室速或室颤前QT间期正常；（5）多形性室速发作时频率快（平均心律244次/分）；（5）诱发多形性室速或 室颤的室性心搏配对间期与孤立性室早一致。
然而，比较起源于右室流出道的室早诱发多形性室速或室颤患者与单纯右室流出道室速相比有以下的特征：（1）两组人群在年龄、性别、猝死家族史、动态心电图 检出孤立室早个数和配对间期等无差异；（2）多形性室速/室颤晕厥史较单纯右室流出道室速多见，前者频率更快（244次/分 vs 183次/分）。
Rosebaum室性早搏
1969年，美国心脏病学家Rosenbaum 研究了健康人的室性早搏心电图特点，认为这种室性早搏起源于右室心肌，主要见于健康人，与器质性心脏病无关，并分析了这种室性早搏的产生机制，这种室性早搏被称为“Rosenbaum 室性早搏”
Rosenbaum 室性早搏的心电图特点：① 额面向量环向下，电轴轻度右偏，多在+60°—— +120°之间，与左后分支阻滞类似；② 1I、III、aVF导联QRS波常直立高大，I导联为小R或rS型；③ 胸导联为左束支阻滞形态，但与典型的左束支阻滞不同之处在于Rosenbaum 室性早搏QRS波的初始向量向前，而且运行缓慢，以及横面向量环逆钟向运转。
“恶性”室性早搏
2002 年Haissaguerre首先报道了在看似正常的心脏由于起源于局部的频发室性早搏触发了多形性室性心律失常，这种室性早搏通过标测发现其部位在 RVOT和也沿着左室和右室的普肯野系统远端向前传导，导管消融可以消除这些早搏和减少VF事件的发生。起源于右室流出道的室早也可以引起恶性室性心律失 常，这种室早的联律间期短，有时R波在前一个心搏的T波上，在多形性室速发生时其频率更快（220-280次/分），如果这种室早是短偶联间期和非常频 繁，以及这快频率室速跟这室早有关，并且有晕厥的既往史，那么更进一步的处理（如射频消融）是推荐的。
儿茶酚胺依赖性多形性室性心动过速 是一个罕见的在心脏ryanodine受体（RyR）和集钙蛋白突变引起的疾病，它关键是心室肌钙调节蛋白，通过儿茶酚胺导致恶性室性心律失常的发生，这 些患者可因为运动或情感应激诱发出多形性室速或室颤，而出现晕厥或猝死，这时通常用β受体阻滞剂和ICD处理。
室性早搏的治疗
室性早搏的治疗要基于下面几点来考虑：
1）是否有潜在的心脏疾病；
2）室早的发作频率和既往有无室速发作史；
3）症状发作的频率和严重性。
在 无心脏疾病患者，如果室性早搏发作不频繁，或者运动耐量试验（ETT）室早频率减少，并且没有室速的病史，那么患者应该打消疑虑，并不需要特殊的治疗，特 别是无症状的患者。当然如果患者存在室性心律失常相关的显著的症状，那么应该检查血压，如果血压升高应该给予观察和治疗，并注意生活方式，减少咖啡摄入， 如果这些方法失败，那么可以考虑用β受体阻滞剂，但要注意要取得疗效与副反应之间的平衡。其它的抗心律失常药物没有证据支持单纯用来抑制室性早搏，特别是 考虑到这些药物得知心律失常作用和其他的副作用。
在心脏正常的频发单源性室性早搏患者，特别是如果运动诱发出现室早连发或出现室速时，射频消融可以考虑，特别是室早来源于RVOT的其疗效很好，局灶性室早也可来源于右室其它部位、LVOT和Valsalva窦，这些都可以用射频消融治疗。
在 存在心脏疾病的患者，特别是伴随收缩功能损害和/或存在心衰的症状，那么室性早搏的存在表示存在之心律失常的危险和反应基础心脏疾病的严重性，即使室早发 作不频繁，也要注意心源性猝死（SCD）的危险。可以有效的减少室早的频率和减轻症状，并可预防猝死发作。如果患者存在室早频发或非持续性室速发作，如果 评估恶性室性心律失常导致猝死的危险高的话，那么除用β受体阻滞剂治疗外，要考虑植入ICD.具体处理见下表：
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