腹茧症的临床诊治进展

    腹茧症（abdominalcocoon）是一种罕见的腹部疾病，由Foo等于1978年首先命名。腹茧症的原因不明，术前诊断困难，存在不少争议，以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，治疗以手术为主。

    1. 腹茧症命名

    腹茧症为腹腔部分或全部脏器被一层纤维膜包裹，包裹内容物以小肠最为常见，形似蚕茧。由于本病临床表现多样，认识亦不一致，故名称较多，有小肠禁锢症，小肠茧状包裹症，原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特发性硬化腹膜炎，小肠阶段性纤维包裹症和糖衣肠等医学教育网搜集整理。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿脏器表面包裹各脏器使脏器互相分开，而是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，尤其前方绕过将其固定于后腹壁，故称之腹茧症更为妥当。

    2. 腹茧症病因

    腹茧症的病因还不清楚，可能与下列因素有关。

    2.1性别和地域因素
    以前认为本病多发生于青年女性且多伴有反复发作的妇科疾病，可能与女性生殖道炎症逆行感染或月经血顺输卵管逆流有关，引起亚临床性腹膜炎，致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜。但是近年来男性病例报道也逐渐增多，男女发病情况相差不大，说明性别可能不是该病的发生因素。国外及国内均有资料提示本病存在地区性发病情况，以热带及亚热带地区多见，新加坡、印度和中国等地是该病的好发地区。

    2.2药物影响
    凡能降低环磷酸腺苷酸（cAMP，可控制正常细胞增生）和环磷酸鸟苷酸（cGMP）比例的药物，可以引起多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生成和腹腔纤维化，如见于长期服用β-受体阻滞剂（如心得安）的病人。李军成报道腹腔化疗可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维素样物沉积形成纤维膜致全腹腔受累发生腹茧症。医学教育网搜集整理

    2.3原发性腹膜炎
    现支持此观点的较多，在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。文献报道肝硬化腹水患者及腹腔静脉转流（PVS）治疗中，腹膜透析的病人腹茧症增多。这些说明腹茧症的发病与腹部损伤刺激引起的腹腔急慢性炎症有一定关系，可能是腹茧症的发病因素之一。

    2.4发育异常
    因为有儿童病例的报道，并且许多腹茧症病人手术中发现大网膜和（或）子宫附件缺如和合并先天性畸形等，有学者认为腹茧症是一种先天性腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病。

    3. 腹茧症病理分型

    腹茧症按照包膜层次和包裹脏器的分型方法在临床上无实际应用价值。我们主张把腹茧症的分为局限型和弥漫型两种，局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。病人的腹腔内纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。纤维膜厚度多在1-12mm之间，质地坚韧，易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹。肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑，肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化呈玻璃样病变，间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润。

    4. 腹茧症临床表现

    腹茧症的临床表现可归纳为以下几点：
    ①青年病人多发，男女发病比例无明显差异；
    ②既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘；
    ③反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，但仅有部分病人同时有停止排便排气，即只有部分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大特征，非手术治疗有效，有时可自行缓解；
    ④部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠鸣音。
    腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现，可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块或合并其他疾病时被发现。

    5. 腹茧症诊断

    近年国内外虽屡有报道，但因临床缺乏规范的诊断标准，因此本病诊断困难，尤其术前确诊者甚少。何博华等认为要诊断腹茧症至少要符合以下几点：
    ①部分或全部小肠被纤维膜包裹；
    ②纤维膜是连续完整的；
    ③纤维膜是独立的结构，与被包裹的小肠间存在可分离的平面；
    ④包膜的病理组织类型为纤维组织；
    ⑤大网膜是否缺如应作为辅助性而不是必要的诊断依据。

    腹茧症的诊断除了主要依据临床表现外，辅助检查依据如下：
    ①X线检查主要显示部分肠梗阻征象，如小肠集聚，并伴有阶梯状液气平面，有时可见扩张的肠袢；
    ②消化道钡餐检查可发现包块内为蜷曲或往返盘绕的除十二指肠以外的部分或全部小肠，活动度受限，加压后肠管不易分离，推动包块，该段小肠随之移动，即Navani所说的“菜花征”；
    ③超声提示包块为粘连成团的肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声；
    ④CT诊断的敏感性大于81﹪，表现为圆或卵圆形团块灶，边缘有包膜，外缘光滑，与壁层腹膜多无粘连，有肠管入出的部位，包块的上后方可见纠集的肠系膜血管断面像。其内可见蜷曲排列的小肠呈“串珠”样改变，因肠腔内有食物及气体而呈等低混杂密度。无肠梗阻者口服阳性对比剂能充盈茧状包裹内肠腔，合并肠梗阻时对比剂沿肠管只能到达茧状包裹的外缘；
    ⑤MRI的多参数、多方位成像可以直接显示肥厚迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况；
    ⑥病理检查显示包膜为致密的纤维素样膜状组织，部分呈玻璃样变性，无上皮细胞，纤维呈非特异性炎症，有少量白细胞和淋巴细胞浸润。

    腹茧症的症状和体征均无特异性，在一般情况下没有症状，但当某些因素，如腹腔脏器炎症、进食难消化食物、饱餐后体位变化等，可使肠管炎性水肿增粗，肠管内容物增加，相互挤压，肠袢折叠过度而包膜又限制肠管活动时，诱发急性肠梗阻等外科急腹症，术前诊断困难。术中诊断可发现本病的特殊性，纤维膜多透明均匀，广泛的包绕腹内脏器，肠管自然排列清晰可见，与腹脏内由于炎症、手术、外伤和穿孔等病因引起的腹内粘连明显不同，易于鉴别。

    6. 腹茧症治疗

    腹茧症的治疗以手术为主，原则上彻底切除包膜，松解粘连，切除囊带。近来学者又主张无须刻意追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗，但此病常无明显症状，多合并其他疾病呈急性起病，入院时不能明确诊断，又多行手术处理。腹茧症的治疗原则分析如下：
    ①术前已确诊或疑有腹茧症者，要尽量非手术治疗。因为手术松解粘连次数越多，粘连越不易松解，手术难度也越大，损伤腹内脏器及出现并发症的机会也越多，无症状或症状轻微、因其他疾病在检查或手术中发现者，可不予处理；
    ②对症状明显及并发或伴随其他疾病的病人应积极手术治疗，术中要尽力找到引起梗阻的粘连部位予以松解，不引起梗阻的粘连可以不处理，如果不能肯定梗阻解除就予以彻底松解；
    ③因包膜与肠管多融合，很难分离切除，若整个包膜切除，必然渗血多，手术时间延长，易再次粘连梗阻，故仅作包膜松解，解除梗阻即可，粘连宜采用钝性分离，互相粘连的肠系膜只要不引起梗阻则不予处理；
    ④肠管如无病变则不作肠切除术，切忌将包裹内小肠当作肿瘤全部切除，以免引起短肠综合征；
    ⑤小肠包裹松解后是否作小肠排列术还有争议，王飞海等认为行小肠排列术后反而可能会造成小肠粘连成团，包裹重新生成；
    ⑥即使无阑尾病变，如病人情况允许，在不增加手术难度的情况下可同时将阑尾切除，以免病人再发生阑尾病变以及由此引起的肠梗阻，而增加手术机会；
    ⑦在关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质，如中分子右旋糖酐、透明质酸钠、几丁质和无菌石蜡等，以预防包膜的再次形成。袁庆鑫等在病人术后给予氢化考地松静滴，也取得良好疗效。术后督促病人早下床活动，促使肠蠕动能尽早恢复，防止肠粘连发生；
    ⑧术后病人切忌暴饮暴食，忌食生冷难消化食物，避免剧烈活动，以防诱发肠梗阻。病人术后可有反复发作的慢性肠梗阻症状，一般可自行缓解，无须再次手术治疗。