心电图知识：肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

一、背景知识

肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。肥厚型心肌病主要表现为左心室肥厚，而室间隔肥厚较为常见，心尖部肥厚较主少见。室间隔肥厚是肥厚型心肌病最常见的类型，表现为室间事的非对称性肥厚；超声心动图对肥厚型心肌病诊断价值较大，可显示室间隔，左室壁呈非对称性肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比>1.30作为诊断肥厚型心肌病的标志之一。心尖肥厚型心肌病是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，属于非梗阻性心肌病。1976年由日本学者Yamagnachi报道，其病因尚不清楚，多认为是一种常染色体相关的遗传性疾病。他与经典的肥厚型心肌病不同。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，以心尖部及其附近部位心肌肥厚为突出表现，而室间隔基底部却多无肥厚。

二、心电图改变

1、左心室肥厚

2、电轴左偏

3、异常Q波，常见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V4～V5导联

4、持续T波非对称深倒置，多见于V3~V6导联。V3、V4导联高振幅R波伴深大非对称性倒置T波是左室心尖肥厚型心肌病心电图的特征性表现。

邵虹等提出，当患者心电图符合以下三条以上者，更具有诊断HCM的依据。

1、Q波出现在V4～V6和或I、avL和或Ⅱ、Ⅲ、aVF导联时，Q波≤O．04s，且Q波的深度≥1／4R波。

2、左心房肥大；

3、ST下移在V4～V6和或I、aVL和或STⅡ、Ⅲ、aVF≥0.05mv，伴有T波倒置；

4、RBBB合并ST-T改变；

5、TV4>TV5>TV3和或RV4>RV5、RV6“冠状T波”；

6、单纯左心室肥厚不能作为诊断HCM的必要条件；

7、心电图异常短时间内无动态演变过程；

8、家族遗传史。

鉴别诊断

室间隔肥厚型心肌病常在前侧壁导联出现异常Q波，应与前侧壁心肌梗死相鉴别，相关要点如下：

异常Q波达到后继R波深度1/4，但宽度＜30ms，前壁心肌梗死的Q波宽度一般＞30ms；

出现异常Q波的导联，T波往往直立，ST段无明显偏移，而前壁心肌梗死出现异常Q波的导联T波通常倒置，ST段可呈弓背向上抬高。

V5、V6导联出现高R波，而前壁心肌梗死时V5、V6导联R波振幅减小。

三、临床意义：

肥厚型心肌病的诊断主要靠超声心动图检查和心血管造影，心电图对于肥厚型心肌病的早期诊断和高危患者的筛查具有一定的价值。但年轻人心电图出现深而窄的Q 波并伴有同导联T 波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出现进行性左室肥厚，提示预后不良。需要与各部位的心肌梗死Q波进行鉴别。

参考文献：
1.牟延光主编. 临床心电图精解[M]. 北京：北京大学医学出版社, 2012.05.
2.熊娟编著. 临床不合理诊疗案例分析[M]. 昆明：云南科技出版社, 2016.03.
3.邵虹 马志玲  刘丽文 肥厚型心肌病心电图特征分析[J]，临床心电学杂志，2015，06，24（3）