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导读研究表明，妊娠急性脂肪肝与长链霉3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏有关，这是一种线粒体脂肪酸β氧化遗传缺陷，容易导致孕妇及胎儿β氧化酶缺乏，使该妊娠女性更容易患急性脂肪肝。婴儿短链酰基辅酶A脱氢酶和中链酰基辅酶A脱氢酶活性缺陷，也与妊娠期急性脂肪肝有关。以上这些酶的缺陷，一方面导致脂肪代谢异常，另一方面代谢产物的蓄积会产生肝脏毒性。

龙振昼 | 副主任医师 内科消化内科 2019-04-01 14:36　点赞：0　浏览：6487

门脉高压症合并上消化道出血患者的诊断思维与治疗决策

导读门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。肝硬化门脉高压症是最常见的，早期肝硬化程度不重，临床表现形式可不典型。本例病史、查体所见及肝炎标志物阴性不支持肝炎后肝硬化；患者无长期饮酒史，可排除酒精性肝硬化可能；铜蓝蛋白未见减低，可以排除肝豆状核变性。

孙士礼 | 副主任医师 内科消化内科 2019-04-01 14:21　点赞：0　浏览：3116

了解高免疫球蛋白D综合征

导读高免疫球蛋白 D 综合征（HIDS，MIM ）是一种罕见的遗传性疾病，其特征是反复发热，典型的与淋巴结病变、腹痛和血清多克隆免疫球蛋白 D（IGD）水平升高有关。HIDS 是主要的周期性发热综合征之一，是自身炎症性疾病的一种。

张艳凯 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 17:16　点赞：0　浏览：7547

强直性脊柱炎的诊断治疗经验分享

导读目前强直性脊柱炎缺乏规范、统一的病因病机、诊断标准；治疗方面缺乏统一的标准，药物虽呈多样化，但缺乏药物长期疗效研究依据，而且多在治疗的同时给患者带来不良反应。在治疗方面，可向中西医结合治疗方向发展，并配合适当正规的功能锻炼、以提高患者的生活质量，同时还需要根据患者的病情的轻重、并发症的严重程度、患者的年龄以及需求以及患者的经济情况进行个体化治疗，为每个患者提供科学、合理、适当的治疗方案，最大可能地减轻疾病带来的痛苦。

马龙驹 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 17:05　点赞：0　浏览：5884

临床前沿：类风湿关节炎的诊疗进展与展望

导读目前类风湿关节炎RA的研究热点和方向主要集中在早期诊断和目标治疗两个方面。

孙士礼 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:59　点赞：6　浏览：10982

自身免疫性肝炎的治疗指南要点解读

导读自身免疫性肝炎是一种以循环自身抗体和血清丙种球蛋白升高为特征的免疫性和自身免疫性慢性肝炎。分两种类型：1型是经典的自身免疫性肝炎，其特征是循环中存在抗核抗体和抗平滑肌抗体，这是自身免疫性肝炎的主要形式：2型自身免疫性肝炎的主要特征是肝肾微粒体抗体和细胞质抗原抗体阳性，多见于婴儿女性和女童。

龙振昼 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:56　点赞：0　浏览：6917

多例系统性红斑狼疮患者的血液系统受累的治疗经验总结

导读系统性红斑狼疮是一种自身免疫复合物疾病，多见于青年女性，可累及全身多个系统和器官。肾脏、关节、心血管、皮肤、血液等系统常常受累。本人通过多例系统性红斑狼疮的治疗发现，血液系统受累的患者临床并不少见，临床上主要表现为贫血、白细胞减少、血小板减少的三系减少的现象。

马龙驹 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:52　点赞：0　浏览：7019

谜一样IgG4相关疾病，为何受到国际社会的关注和重视？

导读IgG4相关性疾病发病机制不明，病理学表现疑似肿瘤，因临床谱广泛，涉及多个学科，易漏诊和误诊，逐渐得到了国际社会的关注和重视。

孙士礼 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:44　点赞：0　浏览：6102

结节性红斑概述

导读结节性红斑（EN）是一种迟发性超敏反应，最常见的表现为胫骨上的红色、柔软的结节（EN）。EN 的常见诱因包括感染、药物、妊娠、恶性肿瘤和炎症，如结节病或胃肠道疾病；然而，许多病例是特发性的EN 的特征性组织学表现为无血管炎的肌间隔脂膜炎。通常在几周内自动解决。必要时，可以给予治疗，以减少症状或加快恢复。

张艳凯 | 副主任医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:29　点赞：0　浏览：6121

解读X线、CT和MRI三者在强直性脊柱炎的诊断中的关系

导读影像学检查为诊断强直性脊柱炎的重要手段，本文重点分析X线、CT和MRI三种在临床检查诊断中的关系和区别。

代相鹏 | 主治医师 内科风湿免疫内科 2019-03-18 16:17　点赞：2　浏览：8251